La maladie de Moya-moya, caractérisé par une occlusion progressive des portions terminales des carotides internes avec développement d’une circulation de suppléance est une affection peu fréquente, surtout décrite au Japon.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 42 ans, présentant brutalement des céphalées avec un syndrome méningé fébrile. L’étude du LCS montra : un liquide fortement hématique, une cellularité à 300 elts/m3 (70 % polynucléaires neutrophiles ; 30 % lymphocytes), absence de germe, glycorachie : 0,51g/l et albuminorachie 0,99g/l. Le malade fût traité pour une méningite purulente par le Ceftriaxone, après 24heures une 2eme ponction lombaire a retrouvé un liquide hématique incitant à pratiquer une Angio-IRM qui montra un hématome bifocal gauche au niveau du ventricule latéral et capsulo-lenticulo-caudé. Les séquences angiographiques ont mis en évidence un aspect sténosé des carotides internes et des artères sylviennes associé à un important réseau de suppléance au niveau du segment terminal du siphon carotidien gauche réalisant un aspect de Moya-Moya.

La maladie de Moya-Moya est fréquente au Japon, Uchino et al. (2005). Au Maghreb peu de cas ont été rapportés. Au Maroc 7 cas ont été rapportés par Bacadi et al. (1982), 2 autres cas rapportés par Sefiani et al. (2007). En Tunisie une série de 9 cas a été rapportée par Fadhel et al. (2013). Dans notre cas le mode de révélation est peu fréquent.

Devant un tableau clinique de méningite fébrile avec un aspect inhabituel du liquide céphalo-spinale (aspect hématique) le diagnostic d’hémorragie sous-arachnoïdienne secondaire à une maladie de Moya-Moya doit être évoqué.