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Lésions macroscopiques corticales focales dans CADASIL - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.329 
Aicha Lyoubi Idrissi 1, , Eric Jouvent 1, Hugues Chabriat 2, Guio François De 3
1 Neurologie, hôpital Lariboisière (AP–HP), Paris cedex 10, France 
2 Neurologie, hôpital Lariboisière, Paris, France 
3 Umr-s 1161 inserm, université Paris Diderot, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Une atteinte corticale, invisible à l’œil nu, a été démontrée par des techniques de traitement d’image dans les démences vasculaires sous-corticales liées aux maladies des petits vaisseaux cérébraux (MPVC).

Objectifs

Déterminer s’il existe des lésions corticales macroscopiques, visibles en IRM conventionnelle, dans CADASIL, une forme pure de MPVC affectant des sujets jeunes.

Patients et méthodes

Les rubans corticaux de 28 patients CADASIL et 29 contrôles appariés ont été étudiés systématiquement à la recherche de lésions focales à partir d’IRM 3DT1. Des techniques de traitement d’images validées avaient été préalablement utilisées par un expert indépendant pour masquer la substance blanche afin de permettre une lecture en aveugle du statut du sujet. Cette approche était indispensable en l’absence de données sur la prévalence de telles lésions en population générale.

Résultats

Des lésions macroscopiques corticales focales ont été identifiées chez 3/28 patients (11 %) et aucune chez les contrôles. Ces lésions corticales correspondaient à un amincissement du ruban cortical pouvant aller jusqu’à une rupture complète impliquant le cortex sur toute sa hauteur. Ces lésions étaient situées en regard de lésions sévères de la substance blanche sous jacente. Des données d’IRM à 7 Tesla ont montré un hyposignal linéaire sous certaines lésions suggérant des processus de dégénérescence secondaire.

Discussion

Le recours à une lecture en aveugle a permis de s’assurer du caractère spécifique de ces lésions apparaissant donc liées à CADASIL, chez des patients indemnes de facteur de risque cardiovasculaire. Si certains éléments suggèrent des phénomènes de dégénérescence secondaire, l’atteinte du cortex sur toute sa hauteur implique d’autres mécanismes tels qu’une vulnérabilité locale du ruban cortical.

Conclusion

La mise en évidence de lésions corticales visibles en IRM conventionnelle dans un modèle pur de MPVC souligne le rôle du cortex cérébral dans des affections longtemps considérées « sous-corticales ».

Informations complémentaires

Financements particuliers : AP–HP et CEA (année d’interface), réseau Leducq, ERANET Neuron.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : IRM, Cortex, CADASIL


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