Cône terminal ou pas ? Clinique trompeuse de la fistule durale - 11/03/17
Résumé |
Introduction |
La fistule durale est un shunt anormal entre les artères des méninges et le système veineux cérébral et/ou médullaire qui siège dans l’épaisseur de la dure-mère. C’est une pathologie congénitale à expression retardée et une clinique trompeuse, dont on vous rapporte ce cas.
Observation |
Patient âgé de 30 ans sans antécédents particuliers qui présente une paraplégie flasque aréflexique d’installation brutale précédé d’un épisode grippal évoluant progressivement au bout d’un mois vers une para parésie spastique avec un syndrome sensitif superficiel, miction impérieuse et une anesthésie en selle sans déficit moteur ni sensitive des membres supérieurs Examen biologique fait dont la NFS normal Et l’analyse du LCR retrouve une hyperproteinorachie et hypercellularité (le reste des bilans sont normaux) IRM médullaire : mise en évidence d’une lésion médullaire disposée en plage en hyper signal T2 hypo signal T1 étendue de la jonction bulbo médullaire jusqu’à C7 qui élargit la moelle avec présence d’une dilatation serpigineuse tortueuse des veines juxta médullaire intra dural et rétro médullaire étendu sur toute la moelle et la présence d’une cavité syringomyélique secondaire à un petit cavernome.
Discussion |
L’anamnèse, le contexte clinique, le mode d’installation et l’examen neurologique est en faveur d’un syndrome de compression médullaire type cône terminal confirmé par l’hyperproteinorachie et l’hypercélularité, cependant l’imagerie nous révèle une compression médullaire cervicale en rapport avec une malformation artério veineuse et fistule durale compliquée d’une cavité syringomyélique.
Conclusion |
Les fistules durales sont des malformations artério-veineuses à l’origine d’une clinique trompeuse atypique et oriente vers une localisation inexacte en raison du mode de drainage veineux complexe (stase veineuse se propageant très à distance du lieu de la fistule)
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Compression médullaire, Clinique trompeuse, Fistule durale
Plan
Vol 173 - N° S2
P. S173 - mars 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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