Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Tolérance à l’exercice et capacité physique des patients atteints d’une ataxie de Friedreich tardive - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.342 
Médéric Descoins 1, , Chantal Verkindt 2, Bruno Lemarchand 3, Dalleau Georges 2, Nicolas Perrot 2, Claude Mignard 4, Ariane Choumert 4
1 Centre d’études périnatales de l’Océan Indien - EA 7388, Centre Hospitalier Universitaire de la Réunion, Saint Pierre, Réunion 
2 Laboratoire Irisse- ea4075, département staps–ufrshe, université de La Réunion, Le Tampon, Réunion 
3 Unité fonctionnelle de médecine sportive, service de cardiologie, centre hospitalier universitaire de la Réunion, Saint Pierre, Réunion 
4 Centre de référence des maladies neuromusculaires et neurologiques rares, centre hospitalier universitaire de la Réunion, Saint Pierre, Réunion 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 2
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

La cohorte réunionnaise de l’Ataxies de Friedreich se compose des formes tardives et très tardives de cette pathologie. Leur phénotype clinique se caractérise par l’atteinte du système radiculo-postérieur et spino-cérebelleux.

Objectifs

Évaluer la tolérance à l’exercice lors d’une épreuve d’effort sur cycloergomètre ainsi que l’équilibre posturale et les capacités neuromusculaires dans un objectif de proposer un programme de reconditionnement à l’effort.

Patients et méthodes

Les patients atteints d’une ataxie de Friedreich tardive capable de se mettre debout pendant au moins 2minutes ont été inclus. Après examen neurologique avec évaluation par l’échelle FARS, ils ont réalisé un test d’effort sur cycloergomètre afin de mesurer leur pic de consommation d’oxygène (VO2pic) et leur tolérance à l’exercice (ammoniémie et CPK). Ils ont ensuite réalisé une analyse posturographique et une mesure de la force maximale des membres inférieurs et de la préhension.

Résultats

Quatorze patients ont été inclus (âge : 49±17 ans, taille : 169±12cm, poids : 67±7kg). Le score moyen de FARS était de 25,6±11,9. La VO2pic mesurée sur ergocycle était de 25,4±6,0 mlO2/min/kg pour une puissance maximale atteinte de 100,7±33,8W. L’ammoniémie est passée de 25±10mmol/L avant l’épreuve d’effort à 52±23mmol/L après, les CPK de 152±81 à 170±88mmol/L. La force isométrique des membres inférieurs était de 379±108N et la force de préhension maximale de 33±13kg.

Discussion

Les capacités maximales aérobies restent satisfaisantes sans augmentation pathologique des marqueurs métaboliques musculaires. La VO2pic est comparable à un français moyen très sédentaire et reste supérieure au seuil définissant le handicap (18ml/min/kg). L’évaluation des variables relatives aux capacités physiques est relativement faible et oriente les besoins de rééducation vers les fonctions d’équilibre postural et le reconditionnement à l’effort.

Conclusion

Cette étude a permis de caractériser les capacités physiques et la tolérance à l’effort des patients atteints d’Ataxie de Friedreich tardive pour permettre de proposer des programmes de rééducations adaptés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Ataxie de Friedreich tardive, Tolérance à l’effort, Capacités physiques


Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 173 - N° S2

P. S176-S177 - mars 2017 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Place de la biopsie médullaire dans le bilan étiologique des myélites subaiguës extensives
  • Hélène Durand, Laurent Kremer, Nicolas Collongues, Olivier Casez, Geoffroy Hautecloque, Dominique Chaussemy, Jérôme De Seze
| Article suivant Article suivant
  • Encéphalites à anti LGI1 : du diagnostic à la guérison sans sequelles
  • Laure Thomas, Charlotte Blanc, Balbezier Aude, Aurélien Maureille, Geraldine Picard, Veronique Rogemond, Jérome Honnorat

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.