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Encéphalites à anti LGI1 : du diagnostic à la guérison sans sequelles - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.343 
Laure Thomas 1, , Charlotte Blanc 2, Balbezier Aude 1, Aurélien Maureille 3, Geraldine Picard 2, Veronique Rogemond 2, Jérome Honnorat 1
1 Service de neuro-oncologie, hospices civils de Lyon, hôpital neurologique, Lyon, France 
2 Centre de référence des syndromes neurologiques paranéoplasiques, hospices Civils de Lyon, hôpital neurologique, Lyon, France 
3 University Lille, inserm u1171 (degenerative and vascular cognitive disorders), fra, CHRU de Lille, f-59000 Lille, Lille, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les encéphalites à anticorps anti LGI1 sont rares mais curables. La connaissance des caractéristiques de cette affection pourrait favoriser le diagnostic et la prise en charge des patients.

Objectifs

Établir les caractéristiques cliniques, biologiques, thérapeutiques et pronostiques des patients atteints d’encéphalite à anticorps anti LGI1.

Patients et méthodes

Étude rétrospective monocentrique à partir des données du centre national de référence des syndromes neurologique paranéoplasique et des encéphalites autoimmunes. Extractions des données cliniques et thérapeutiques des patients diagnostiqués d’encéphalite à anti LGI1 (présence d’anticorps anti LGI1 dans le liquide céphalo rachidien et/ou le serum) entre 2010 et 2016.

Résultats

Les symptômes initiaux sont une atteinte cognitive, une hyponatrémie, des troubles du comportement et une épilepsie avec ou sans dystonies brachiofaciales. Immunoglobulines et corticoïdes sont prescrits en première intention. Un traitement de deuxième ligne est souvent nécessaire. Un tiers des patients guérissent sans séquelles.

Discussion

Une meilleure connaissance de la sémiologie permet d’éviter l’errance diagnostique conduisant à des retards de traitement. Le pronostic est globalement favorable mais nécessite des adaptations thérapeutiques et le recours fréquent à des immunosuppresseurs.

Conclusion

Les encéphalites à anticorps anti LGI1 présentent une sémiologie très spécifique. L’instauration rapide d’un traitement améliore le pronostic des patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Épilepsie, Anticorps anti LGI1, Encéphalite


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Vol 173 - N° S2

P. S177 - mars 2017 Retour au numéro
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