Un homme de 55 consulta en 2014 pour la constatation d’une voussure lombaire paravertébrale gauche. Dans ses antécédents personnels on notait une hypercholestérolémie traitée par rosuvastatine, un tabagisme sevré et une consommation d’alcool modérée. Dans sa famille, on retrouvait une maladie de Parkinson ayant débutée à 75 ans et chez son père décédé à 71 ans une maladie d’Alzheimer. Le diagnostic initial était celui d’une atteinte du deuxième motoneurone débutante sans pouvoir formellement poser le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique en l’absence d’atteinte clinique du premier motoneurone. Dans l’année 2015, apparut un déficit moteur scapulaire et brachial droit associé à une amyotrophie du grand pectoral droit et un décollement de l’omoplate droite. Il n’y avait pas de syndrome pyramidal ni d’atteinte bulbaire. Le contrôle de l’examen de détection était déroutant, retrouvant une diminution très nette des activités de repos dans tous les muscles examinés et à l’effort des tracés clairement myogènes dans le grand dentelé et le grand pectoral droits. Le bilan biologique était normal (y compris les créatines kinases et le bilan immunologique). L’imagerie musculaire ne mettait pas en évidence d’argument pour une myosite. La biologie moléculaire de dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale était normale. La biopsie musculaire mettait en évidence des vacuoles bordées et des zones focales de réexpression du HLA de classe I. Le diagnostic finalement posé est celui de… (réponse lors de l’atelier).