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Cas clinique 3 - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.366 
Yann Pereon 1, , Eric De Ferron 2, Alice De Becdelièvre 3, Sandra Mercier 1, Armelle Magot 1
1 Centre de référence maladies neuromusculaires, Hôtel-Dieu, Nantes cedex 1, France 
2 Neurologie, clinique Jules-Verne, route de Paris, Nantes, France 
3 Biochimie métabolique, hôpital Pitié-Salpêtrière, boulevard de l’Hôpital, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Cet homme de 62 ans a été vu en consultation en juin 2016 pour un déficit des 4 membres d’aggravation progressive. Dix ans auparavant, il avait été victime d’un traumatisme du rachis cervical responsable d’une tétraparésie spastique ayant secondairement bien récupéré. Le tableau s’est dégradé plus récemment avec une réaggravation du déficit moteur, une amyotrophie et une aréflexie diffuses. L’IRM médullaire ne révélait pas d’évolution de la contusion médullaire C5 déjà connue. L’ENMG montrait des tracés neurogènes chroniques diffus aux 4 membres, respectant la face, sans fasciculations. Trois ans auparavant, sa sœur alors âgée de 62 ans avait consulté pour troubles de la marche apparus 7 ans plus tôt, avec atteinte proximale et distale des membres inférieurs (steppage et signe du tabouret), un décollement de l’omoplate droite, avec réflexes tendineux normaux, sans troubles sensitifs. À l’ENMG, le tracé en détection dans le tibial antérieur était plutôt myogène, avec des unités motrices fines, pour certaines de grande taille mais avec un recrutement riche ; étaient notés quelques fibrillations et potentiels lents. Les CPK étaient noirmales. D’après la patiente, leur père avait présenté les mêmes troubles de la marche qu’elle avant son décès à l’âge de 53 ans de ce qui avait à l’époque (1977) été étiqueté maladie d’Alzheimer. Le diagnostic de la maladie familiale a été suspecté sur la présence d’un antécédent osseux et confirmé biologiquement. Cette double observation permet de rappeler les caractéristiques parfois trompeuses de l’EMG en détection, (pseudo)neurogène ou (pseudo)myogène, ainsi que les modalités d’expression clinique neurogène et myogène selon les patients au cours de certaines pathologies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Myopathie, EMG neuromyogène, SLA


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Vol 173 - N° S2

P. S187 - mars 2017 Retour au numéro
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