Les démences d’origine auto-immune(DAI) constituent un groupe étiologique hétérogène. Il s’agit de causes rares et méconnues de démence. Leur évolution est souvent rapide pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, para cliniques et évolutives des DAI.

Étude rétrospective de 14 ans (2003–2016) incluant les patients, suivis au service de neurologie à l’hôpital Razi, présentant une démence selon les critères du DSM-V, révélant ou compliquant une maladie auto-immune (MAI) confirmée selon les critères diagnostiques correspondants. Nous avons exclu les patients ayant toute autre cause de démence. Tous les patients ont eu une imagerie cérébrale et un bilan immunologique. Nous avons analysé les aspects cliniques, neuropsychologiques et évolutifs.

Dix-sept patients colligés (sex-ratio : 0,29 ; âge moyen de début de démence : 59 ans ; MMSE moyen=18 ; BREF moyenne=7,9). La démence était révélatrice de la MAI dans 9 cas et compliquant l’évolution dans 8 cas. Cinq patients avaient un profil hippocampiques et 15 cas des troubles dysexécutifs. L’imagerie a objectivé une atteinte vasculaire (n=6), inflammatoire (n=10). Sous traitement, une amélioration ou stabilisation était notée dans 4 cas.

La prédominance féminine et le début précoce dans notre série rejoignent les données de la littérature. La physiopathologie des DAI dans les MAI est dominée par l’atteinte de la substance blanche vasculaire retrouvée chez la majorité de nos patients. Les DAI compliquent le plus souvent l’évolution du SGS et Bescet, rarement la SEP retrouvée chez 3 de nos patients.

Notre cohorte illustre la rareté de la DAI dominée par le SGS, la survenue à un âge précoce et le profil cognitif sous-cortico-frontal. Ces causes curables de démence sont à rechercher.