Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Les démences auto-immunes : profil étiologique et évolutif dans une cohorte tunisienne - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.010 
Cyrine Jeridi, Mouna Ben Djebara, Kacem Imen , Saloua Mrabet, Amina Nasri, Amina Gargouri, Riadh Gouider
 Neurologie ur 12sp21, CHU de Razi, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les démences d’origine auto-immune(DAI) constituent un groupe étiologique hétérogène. Il s’agit de causes rares et méconnues de démence. Leur évolution est souvent rapide pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Objectifs

Déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, para cliniques et évolutives des DAI.

Patients et méthodes

Étude rétrospective de 14 ans (2003–2016) incluant les patients, suivis au service de neurologie à l’hôpital Razi, présentant une démence selon les critères du DSM-V, révélant ou compliquant une maladie auto-immune (MAI) confirmée selon les critères diagnostiques correspondants. Nous avons exclu les patients ayant toute autre cause de démence. Tous les patients ont eu une imagerie cérébrale et un bilan immunologique. Nous avons analysé les aspects cliniques, neuropsychologiques et évolutifs.

Résultats

Dix-sept patients colligés (sex-ratio : 0,29 ; âge moyen de début de démence : 59 ans ; MMSE moyen=18 ; BREF moyenne=7,9). La démence était révélatrice de la MAI dans 9 cas et compliquant l’évolution dans 8 cas. Cinq patients avaient un profil hippocampiques et 15 cas des troubles dysexécutifs. L’imagerie a objectivé une atteinte vasculaire (n=6), inflammatoire (n=10). Sous traitement, une amélioration ou stabilisation était notée dans 4 cas.

Discussion

La prédominance féminine et le début précoce dans notre série rejoignent les données de la littérature. La physiopathologie des DAI dans les MAI est dominée par l’atteinte de la substance blanche vasculaire retrouvée chez la majorité de nos patients. Les DAI compliquent le plus souvent l’évolution du SGS et Bescet, rarement la SEP retrouvée chez 3 de nos patients.

Conclusion

Notre cohorte illustre la rareté de la DAI dominée par le SGS, la survenue à un âge précoce et le profil cognitif sous-cortico-frontal. Ces causes curables de démence sont à rechercher.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Population tunisienne, Maladies auto-immunes, Démence


Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 173 - N° S2

P. S40 - mars 2017 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Épilepsie des sujets ayant un déclin cognitif : comorbidité ou relation de cause à effet ?
  • Mariem Safia Ben Mahmoud, Saloua Fray, Oudiaa Nouria, Mariem Kchaou, Hela Jamoussi, Chebbi Selim, Fredj Mohamed
| Article suivant Article suivant
  • Quand les troubles du langage sont d’origine dégénérative : quels diagnostics ?
  • Anis Neji, Saloua Fray, Cherif Aroua, Mariem Kchaou, Hela Jamoussi, Nadia Ben Ali, Fredj Mohamed

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.