L’HTIC idiopathique implique une pression du LCR élevée, une IRM cérébrale et une étude du LCR normales. Dans ce syndrome, l’atteinte du nerf II et VI est assez fréquente alors que l’atteinte du III et VII est atypique.

Une femme âgée de 30 ans présente 15jours avant son admission aux urgences, des céphalées occipitales, des rachialgies, compliquées une semaine après par une baisse de l’acuité visuelle bilatérale, et une asymétrie faciale sans notion de fièvre. L’examen neurologique objective une paralysie faciale périphérique gauche, une paralysie du nerf oculomoteur commun (III) gauche et une cécité bilatérale avec une acuité visuelle<1/10. Le réflexe photomoteur est absent aux 2 yeux. Le fond d’œil montre un oedème papillaire bilatérale stade 2. Une IRM cérébrale était normale notamment pas de thrombose veineuse cérébrale ni de malformation de la charnière occipitale. La ponction lombaire a objectivé une pression très élevée à 80cm d’eau. L’étude du LCR était normale. Le reste de bilan biologique était aussi normal notamment pas de syndrome inflammatoire. Le diagnostic d’HTIC idiopathique était retenu. Elle a eu comme traitement ponctions évacuatrices, acétazolamide, et perfusion de méthylprednisolone. Vu la gravité du tableau visuel, et la non réponse au traitement médical, une dérivation ventriculo-péritonéale a été effectuée. L’évolution était marquée par une amélioration partielle de l’acuité visuelle.

Le diagnostic d’HTIC idiopathique est basé sur les critères de Dandy. Il est généralement aisément suspecté devant un tableau clinique associant des céphalées, éclipses visuelles et un oedème papillaire. L’atteinte du nerf oculomoteur III et du VII est exceptionnelle dans l’HTIC idiopathique et fait évoquer d’autres pathologies. Le traitement d’HTIC idiopathique constitue une urgence afin de préserver la fonction visuelle.

L’atteinte des autres nerfs crâniens que le nerf optique est possible dans l’HTIC idiopathique. La prise en charge thérapeutique a pour but principal la préservation de la fonction visuelle.