L’épithéliopathie en plaques (EEP) est une vascularité rétinienne rare avec des céphalées et parfois des infarctus cérébraux (IC) que l’atteinte ophtalmologique peut précéder. Nous rapportons le cas d’un patient avec une EEP compliquée d’un infarctus cérébral.

Un homme de 24 ans fut adressé pour des scotomes centraux aigus associé à des céphalées en coup de tonnerre. L’examen ophtalmologique montrait des tâches blanches de la rétine au fond d’œil, des anomalies de la perfusion rétienne en plages à l’angiographie à la fluorescéine sans atteinte du segment antérieur en lien avec une épithéliopathie en plaques. Un mois après, sont apparus un syndrome de Weber et des troubles de la conscience (NIH à 20). L’IRM cérébrale montrait de multiples infarctus cérébraux récents dans les territoires postérieur et antérieur, une occlusion de l’artère cérébrale postérieure droite, un aspect grêle et irrégulier des autres artères intra-crâniennes et une leptoméningite. Le bilan infectieux, auto-immun et cardiovasculaire était normal hormis une méningite lymphocytaire et la présence d’un anticoagulant circulant. Le traitement par corticothérapie et cyclophosphamide a permis une régression partielle des symptômes (NIH à 9).

Il s’agit d’un cas d’EEP associée à une vascularité cérébrale avec IC bilatéraux. Les études histologiques montrent un infiltrat inflammatoire granulomateux des artères cérébrales de moyen calibre. Le bilan doit rechercher une cause infectieuse ou inflammatoire. Une méningite ou des céphalées sont des facteurs prédictifs de complications cérébrovasculaires et justifie une surveillance neurologique, un traitement agressif précoce.

Le pronostic de l’épithéliopathie en plaques peut être grave si une vascularité cérébrale y est associée. La présence d’une méningite et de céphalées doivent faire discuter d’emblée un traitement agressif.