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Le syndrome des antisynthétases une cause rare de myopathies inflammatoires - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.071 
Zohour Kasmy , Nawal Sahel, Adil Rkiouak, Hammi Salah, El Kassimi Ilyas, Khalid Ennibi, Jilali Chaari
 Medecine interne, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome des antisynthétases est un sous groupe de myosites caractérisé par la présence des auto-anticorps dont le chef de fil est l’anti-Jo1. L’atteinte pulmonaire conditionne le pronostic.

Objectifs

Description des caractéristiques cliniques, thérapeutiques, évolutives et pronostiques du syndrome des antisynthétases au sein des myosites.

Patients et méthodes

Étude rétrospective dans le service de médecine interne de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat- Maroc, entre janvier 2002 et juillet 2016 où nous avons colligé 4 observations de syndrome des antisynthétases. Pour chaque observation, nous avons analysé les données démographiques, cliniques, paracliniques et évolutives.

Résultats

Quatre observations de syndrome des antisynthétases sont incluses. Le syndrome des antisynthétases dans sa forme amyopathique est retrouvé dans un cas. L’atteinte pulmonaire est présente dans tous les cas avec une pneumopathie interstitielle diffuse dans 3 cas et une fibrose débutante dans un cas. Un syndrome de Sjörgen est associé dans un cas. Tous les patients sont traités par une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur avec une évolution favorable.

Discussion

Le syndrome des antisynthétases est une connectivite rare. Le tableau clinique n’est pas toujours complet. L’atteinte pulmonaire est la plus constante avec une fréquence de 50 à 100 %. Elle représente l’élément pronostique majeur et s’accompagne d’un excès de mortalité d’où l’intérêt du recours à la corticothérapie voire les immunosuppresseurs.

Conclusion

Le syndrome des antisynthétases est une entité rare qu’il faut savoir évoquer devant une pneumopathie interstitielle diffuse même en absence d’atteinte musculaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome des antisynthétases, AntiJO1, Myosite


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Vol 173 - N° S2

P. S64 - mars 2017 Retour au numéro
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