Le syndrome des antisynthétases une cause rare de myopathies inflammatoires - 11/03/17
Résumé |
Introduction |
Le syndrome des antisynthétases est un sous groupe de myosites caractérisé par la présence des auto-anticorps dont le chef de fil est l’anti-Jo1. L’atteinte pulmonaire conditionne le pronostic.
Objectifs |
Description des caractéristiques cliniques, thérapeutiques, évolutives et pronostiques du syndrome des antisynthétases au sein des myosites.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective dans le service de médecine interne de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat- Maroc, entre janvier 2002 et juillet 2016 où nous avons colligé 4 observations de syndrome des antisynthétases. Pour chaque observation, nous avons analysé les données démographiques, cliniques, paracliniques et évolutives.
Résultats |
Quatre observations de syndrome des antisynthétases sont incluses. Le syndrome des antisynthétases dans sa forme amyopathique est retrouvé dans un cas. L’atteinte pulmonaire est présente dans tous les cas avec une pneumopathie interstitielle diffuse dans 3 cas et une fibrose débutante dans un cas. Un syndrome de Sjörgen est associé dans un cas. Tous les patients sont traités par une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur avec une évolution favorable.
Discussion |
Le syndrome des antisynthétases est une connectivite rare. Le tableau clinique n’est pas toujours complet. L’atteinte pulmonaire est la plus constante avec une fréquence de 50 à 100 %. Elle représente l’élément pronostique majeur et s’accompagne d’un excès de mortalité d’où l’intérêt du recours à la corticothérapie voire les immunosuppresseurs.
Conclusion |
Le syndrome des antisynthétases est une entité rare qu’il faut savoir évoquer devant une pneumopathie interstitielle diffuse même en absence d’atteinte musculaire.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome des antisynthétases, AntiJO1, Myosite
Plan
Vol 173 - N° S2
P. S64 - mars 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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