Un sous-type sévère de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) associé à la présence d’anticorps anti-contactine 1, protéine des noeuds de Ranvier, a récemment été décrit. Nous décrivons le cas de 2 patients.

Patient 1 : homme de 78 ans ayant présenté un épisode de polyradiculonévrite aiguë en janvier 2016 avec atteinte multiples des paires crâniennes, tétra-parésie et ataxie proprioceptive sévère des 4 membres. L’évolution est initialement favorable après traitement par immunogloblines polyvalentes intraveineuses (IGIV). En mars, on note une dégradation progressive des symptômes avec une ataxie et un tremblement proprioceptif majeur associés à une dysphagie et une dysphonie. Les IGIV et les corticoïdes sont inefficaces. Patient 2 : homme de 49 ans qui présente depuis 2000 des troubles sensitifs d’aggravation progressive suivi de troubles de la marche. La clinique se dégrade rapidement en 2015 avec l’apparition d’une ataxie proprioceptive avec tremblement majeur. Les traitements par IGIV, corticoïdes, métothrexate et cyclophosphamide sont inefficaces. Dans les 2 cas, l’électromyogramme rempli les critères EFNS de CIDP avec une nette prédominance sensitive. La ponction lombaire retrouve une hyperprotéinorachie majeure. Des anticorps anti-contactine sont mis en évidence et un traitement par Rituximab a débuté.

Les CIDP associées aux anticorps anti-contactine 1 présentent un début souvent subaigu, une atteinte sensitive sévère avec ataxie proprioceptive et tremblement intentionnel. La réponse aux IGIV et corticoïdes est mauvaise. Les anticorps anti-contactine sont de type IgG4 expliquant une bonne efficacité du Rituximab. Ces patients doivent être dépistés le plus tôt possible car un traitement par Rituximab débuté précocement serait plus efficace.

Il faut connaître est dépister les patients avec CIDP à anticorps anti-contactine car l’évolution peut être sévère et la réponse thérapeutique est mauvaise. Un traitement par Rituximab doit être envisagé rapidement chez ces patients.