Neuromyotonie généralisée et neuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. À propos de 3 cas - 11/03/17
, Christian Moritz 2, Evelyne Federspeil-Reynaud 2, Jean-Philippe Camdessanché 1, Jean-Christophe Antoine 1Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
La neuromyotonie généralisée ou syndrome d’hyperactivité musculaire continue est une entité rare, d’origine acquise, auto-immune. Son association avec une neuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est exceptionnelle. Nous en rapportons 3 cas.
Observation |
Il s’agit de deux hommes et une femme âgés de 40 à 56 ans. La neuromyotonie précéda, succéda, ou fut contemporaine de la neuropathie. Elle se manifesta par des activités musculaires anormales, des contractures ou une hypertrophie musculaire touchant plusieurs territoires prédominant dans les membres les plus atteints par la neuropathie. Cette dernière était à prédominance motrice chez un patient et motrice pure chez les deux autres, toujours multifocale. Le handicap lié à la neuromyotonie était égal à celui de la neuropathie. L’électroneuromyogramme retrouvait des activités spontanées compatibles avec le diagnostic de neuromyotonie et des blocs de conduction ou des dispersions temporelles avec un ralentissement des vitesses de conduction. Aucun des patients n’avait d’anticorps anti-CASPR2 ou de thymome. Tous s’améliorèrent sous immunoglobulines intraveineuses. Dans un cas la neuropathie évolua vers une aggravation motrice inexorable, le développement d’une atteinte axonale et une amyotrophie malgré l’amélioration de la neuromyotonie. Dans un cas, la neuropathie pouvait être classée comme une neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction, dans un autre, comme un syndrome de Lewis et Sumner. La dernière resta mal classable.
Discussion |
Blocs de conduction et neuromyotonie dépendent d’une perturbation du noeud de Ranvier. La dissociation chronologique entre la neuromyotonie et la neuropathie suggère que la neuromyotonie n’était pas directement liée à la démyélinisation. L’absence d’anticorps anti-CASPR2 laisse à penser que d’autres anticorps dirigés contre les régions nodales et paranodales pourraient être en jeu chez ces patients.
Conclusion |
Ces cas relèvent d’une perturbation vraisemblablement auto-immune des régions nodales et paranodales et sont candidats à l’identification de nouveaux anticorps dirigés contre des protéines membranaires de ces régions.
Informations complémentaires |
Aucun financement.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : PIDC (Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique), Syndrome d’hyperactivité musculaire continue, Neuromyotonie généralisée
Plan
Vol 173 - N° S2
P. S69-S70 - mars 2017 Retour au numéro
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