La névralgie amyotrophiante (NA) est une neuropathie périphérique d’origine dysimmunitaire supposée atteignant le plus souvent le plexus brachial. Il existe des formes atypiques rares dont l’atteinte du nerf phrénique.

Nous rapportons le cas d’un patient de 55 ans sans antécédent notable ayant présenté de manière rapide une asthénie, une dyspnée d’effort et une orthopnée précédées de douleurs cervicales droites intenses transitoires ayant nécessité l’usage de corticoïdes. Le bilan pneumologique retrouvait un syndrome ventilatoire restrictif s’aggravant sur plusieurs mois ayant nécessité l’instauration d’une ventilation non invasive (VNI). La radiographie pulmonaire retrouvait une ascension diaphragmatique gauche puis bilatérale. Il n’existait pas d’anomalies sur le scanner du rachis cervical. L’examen neurologique était sans particularités. L’électroneuromyogramme (EMG) retrouvait des conductions sensitives et motrices normales mais des signes de dénervation active en détection dans le deltoïde gauche ainsi qu’une atteinte neurogène modérée diffuse faisant suspecter initialement une sclérose latérale amyotrophique. Par la suite, l’amélioration très progressive de la fonction respiratoire, après une phase de stabilité de plusieurs mois, avec le sevrage progressif de la VNI, sans apparition de signe moteur ou bulbaire, sans aggravation des paramètres de l’EMG, a permis de retenir le diagnostic de névralgie amyotrophiante phrénique.

L’atteinte du nerf phrénique dans la NA est rare mais décrite dans la littérature. Une étude de conduction du nerf phrénique peut aider au diagnostic en particulier en cas d’atteinte respiratoire isolée. Elle est le plus souvent unilatérale responsable d’une dyspnée modérée voire bilatérale pouvant occasionner une orthopnée sévère. La récupération serait mauvaise et plus longue par rapport aux autres atteintes neurologiques.

La NA peut rarement atteindre le nerf phrénique. Elle donne alors un tableau de dyspnée d’effort et d’orthopnée pouvant s’accompagner des signes moteurs classiques. Le pronostic fonctionnel serait alors plus mauvais.