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Myasthénie généralisée : une étude épidémiologique et clinique à propos d’une cohorte hospitalière de 44 cas - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.088 
Mariem Mhiri , Sana Ben Amor, Rabiaa Douma, Anis Hassine, Naija Salma, Sofien Ben Ammou
 Service de neurologie, CHU de Sahloul, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La myasthénie généralisée est une maladie auto-immune acquise. Des anticorps variés sont responsables tel que les anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine (Anti-RACh) et les anticorps anti-tyrosine kinase spécifique de muscle (Anti-MuSk).

Objectifs

Comparer les particularités épidémiologiques, cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives des myasthénies à anti-RACh et celles à anti-MuSk.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 8 ans au sein du service de neurologie à l’hôpital Sahloul (Sousse) incluant tous les patients suivis pour myasthénie. Le diagnostic est posé sur une clinique évocatrice, les données immunologiques et/ou un test à la prostigmine positif. Les caractéristiques épidémio-cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées et discutées.

Résultats

Il s’agit de 44 patients, dont 90 % sont porteurs des anticorps anti RACh et 10 % porteurs des anti-MuSK. On a noté la prédominance féminine. L’âge moyen de survenue est légèrement plus tardif pour la M-MuSk. Les myasthéniques à anti-MuSk représentaient plus de signes bulbaires et des crises myasthéniques inaugurales avec une atteinte oculaire moins fréquente. Le recours à la corticothérapie est plus fréquent chez les M-MuSK. L’évolution précoce est plus favorable au cours de M-RACh.

Discussion

Notre étude supporte certaines données de la littérature à propos la myasthénie généralisée avec ses différents types. La M-MuSk présente certaines particularités non seulement cliniques ; telles que la prédominance de l’atteinte bulbaire, les muscles respiratoire et extenseurs du cou ; mais aussi thérapeutiques telles que la mauvaise réponse aux anti-cholinéstérasiques et la nécessité des immunosuppresseurs.

Conclusion

La M-MuSk est une forme particulière différente de la M-RaCh. Malgré la gravité initiale du tableau clinique nécessitant un traitement de fond agressif, l’évolution à long terme est généralement favorable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anticorps anti-MuSk, Anticorps anti-RACh, Myasthénie


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Vol 173 - N° S2

P. S71 - mars 2017 Retour au numéro
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