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Neuronopathie sensitive (NNS) révélée au cours de la grossesse et associée à une hépatite auto-immune (HAI) : à propos d’une observation - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.089 
S. Lamyaa , L. Tamaoui, N. Birouk, L. Amrani, H. Fadel, H. Belaidi, R. Ouazzani
 Neurophysiologie, hôpital des spécialités, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les neuronopathies sensitives sont un groupe hétérogène de neuropathie caractérisé par la dégénérescence des neurones sensitifs. Son association à l’HAI est exceptionnelle, rapportée seulement 3 fois dans la littérature.

Observation

Nous rapportons l’observation clinique d’une patiente présentant une NNS associée à une HAI survenant au cours de la grossesse. Femme de 36 ans a présenté de façon subaiguë durant les premiers mois de sa grossesse des troubles de l’équilibre puis des difficultés à travailler avec les mains. Le tableau clinique est d’aggravation progressive même après la grossesse. L’examen clinique objectivant une ataxie proprioceptive, un Romberg positif, des ROT abolis, une hypoesthésie tactile et algique en gants et en chaussettes ainsi qu’une hypoesthésie vibratoire et arthrokinétique aux 4 membres. L’EMG a conclu à une neuronopathie sensitive. Le bilan hépatique était perturbé. Les Ac anti-SLA étaient positifs avec à la PBF des lésions d’hépatite chronique ce qui a permis de reclasser l’hépatite comme étant auto-immune type I. Le diagnostic retenu était une NNS associée à une HAI. La patiente était mise sous corticothérapie 1mg/kg/j avec une normalisation du bilan hépatique. Une cure d’Ig IV a été administrée.

Discussion

L’association HAI et NNS est possible et a été décrite pour la première fois par Merchut et al., en 1993. Et depuis 3 cas seulement ont été rapportés. Les immunomodulateurs et immunosuppresseurs n’ont pas prouvé leur efficacité. Les Ig IV restent le meilleur recours thérapeutique.

Conclusion

D’autres études avec des séries plus importantes sont nécessaires pour clarifier l’association NNS et HAI et délimiter son profil clinique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Electromyographie, Hépatite auto-immune, Neuronopathie sensitive


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Vol 173 - N° S2

P. S71-S72 - mars 2017 Retour au numéro
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