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Syndrome myasthénique de Lambert Eaton non paranéoplasique à propos de 8 cas - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.091 
Nora Kassouri 1, , Athmane Chaouch 2, Mourad Zamoum 2, Lamia Belamri 2, Farida Ferrat 1, Chaouch Malika 1, Meriem Abada-Bendib 1
1 Neurologie, EHS Benaknoun, Alger, Algérie 
2 Exploration neuromusculaire, hôpital de Ben Aknoun, Ben Aknoun, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome myasthénique de Lambert Eaton non paranéoplasique (SMLE-NP) est une canalopathie auto-immune rare et de diagnostic difficile. Le SMLE est dû à la présence d’auto anticorps dirigés contre le versant présynaptique de la jonction neuromusculaire.

Observation

Nous rapportons 8 cas de SMLE-NP (2 hommes et 6 femmes). L’âge au début varie entre 17 et 49ans, la durée de la maladie varie entre 8 et 30ans et le délai diagnostique varie entre 3 mois et 24ans. Tous les patients présentent un déficit moteur prédominant sur la ceinture pelvienne avec une hypo ou aréflexie et une atteinte dysautonomique. Tous les patients ont le tracé caractéristique du SMLE : diminution de l’amplitude du potentiel d’action au repos et un incrément anormal de l’amplitude immédiatement après stimulations répétitives à haute fréquence. Les anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants (CCVD) dosés chez 2 patientes sont augmentés. Trois patientes ont une autre pathologie auto-immune associée au SMLE. Le traitement a entraîné une amélioration chez tous les patients. Une stabilisation sous traitement est observée 6 patients. Une rémission sans séquelles depuis 6ans est observée chez la plus jeune patiente.

Discussion

Le SMLE-NP peut se voir à tout âge avec une légère prédominance féminine, alors que classiquement la forme paranéoplasique est plus fréquente chez l’homme après 50ans. Le diagnostic est évoqué devant un déficit moteur de la ceinture pelvienne, une aréflexie et dysautonomie. Une potentialisation aux stimulations répétitives à haute fréquence et la présence d’anticorps anti-CCVD confirment le diagnostic.

Conclusion

Le diagnostic du SMLE est souvent difficile et probablement sous diagnostiqué. Les formes non paranéoplasiques sont de meilleurs pronostics. De rares cas de rémission ont été rapportés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Canalopathie auto-immune, Syndrome myasthénique de Lambert Eaton, Anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants


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Vol 173 - N° S2

P. S72 - mars 2017 Retour au numéro
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