Le syndrome myasthénique de Lambert Eaton non paranéoplasique (SMLE-NP) est une canalopathie auto-immune rare et de diagnostic difficile. Le SMLE est dû à la présence d’auto anticorps dirigés contre le versant présynaptique de la jonction neuromusculaire.

Nous rapportons 8 cas de SMLE-NP (2 hommes et 6 femmes). L’âge au début varie entre 17 et 49ans, la durée de la maladie varie entre 8 et 30ans et le délai diagnostique varie entre 3 mois et 24ans. Tous les patients présentent un déficit moteur prédominant sur la ceinture pelvienne avec une hypo ou aréflexie et une atteinte dysautonomique. Tous les patients ont le tracé caractéristique du SMLE : diminution de l’amplitude du potentiel d’action au repos et un incrément anormal de l’amplitude immédiatement après stimulations répétitives à haute fréquence. Les anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants (CCVD) dosés chez 2 patientes sont augmentés. Trois patientes ont une autre pathologie auto-immune associée au SMLE. Le traitement a entraîné une amélioration chez tous les patients. Une stabilisation sous traitement est observée 6 patients. Une rémission sans séquelles depuis 6ans est observée chez la plus jeune patiente.

Le SMLE-NP peut se voir à tout âge avec une légère prédominance féminine, alors que classiquement la forme paranéoplasique est plus fréquente chez l’homme après 50ans. Le diagnostic est évoqué devant un déficit moteur de la ceinture pelvienne, une aréflexie et dysautonomie. Une potentialisation aux stimulations répétitives à haute fréquence et la présence d’anticorps anti-CCVD confirment le diagnostic.

Le diagnostic du SMLE est souvent difficile et probablement sous diagnostiqué. Les formes non paranéoplasiques sont de meilleurs pronostics. De rares cas de rémission ont été rapportés.