Les neuropathies à anticorps anti-gangliosides (AAG) sont des neuropathies dysimmunitaires, rares et hétérogènes. Ces AAG suscitent un intérêt diagnostique croissant particulièrement depuis l’émergence du concept de « nodo-paranodopathies ».

Étudier l’association entre syndromes neuropathiques et AAG chez nos patients et analyser ces résultats à la lumière des concepts récents.

Étude monocentrique, rétrospective, descriptive, au sein du service de neurologie de l’EHS Ait-Idir en collaboration avec le service d’immunologie de l’Institut Pasteur d’Algérie. Tous les patients avaient une neuropathie périphérique, aiguë ou chronique, associée à au moins un anticorps anti-gangliosides.

Dix patients ont été inclus. La neuropathie motrice multifocale était la plus fréquente. Les autres phénotypes étaient des formes axonale et motrice pure du syndrome de Guillain Barré, une neuropathie sensitive ataxiante, un « overlap syndrome » entre NMM et MADSAM et un syndrome SLA. Les AAG les plus fréquents étaient des anti-GM1 (80 %) et anti-GD1b (70 %). L’association la plus fréquente était anti-GM1 et anti-GD1b. Une association entre AAG et anticorps onco-neuraux a été rencontrée chez un patient.

Notre série comporte des tableaux caractéristiques, des phénotypes plus rarement rapportés dans la littérature et d’autres exceptionnels. Des taux d’anticorps non détectables seraient la conséquence probable de l’implication d’épitopes différents du noeud de Ranvier. Le concept de « nodopathies », semble, actuellement, plus approprié pour caractériser ces neuropathies et permettre ainsi d’expliquer certains tableaux « trompeurs ».

Ce travail met en lumière l’hétérogénéité phénotypique et immunologique des neuropathies associée aux AAG. La découverte récente de nouveaux anticorps ciblant les antigènes du nœud de Ranvier permet de résoudre certaines difficultés nosologiques.