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Myopathies nécrosantes auto-immunes avec anticorps anti-HMGCR : présentations atypiques - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.099 
Antoine Briantais 1, , Benjamin De Sainte Marie 1, Nathalie Bardin 2, André Maues De Paula 3, Shahram Attarian 4, Nicolas Schleinitz 1, Emmanuelle Salort-Campana 4
1 Médecine interne, hôpital de la Timone (AP–HM), Marseille, France 
2 Laboratoire d’immunologie, hôpital de la conception (AP–HM), Marseille, France 
3 Anatomie, cytologie pathologiques, hôpital de la Timone (AP–HM), Marseille, France 
4 Centre de référence de la sla, des maladies neuro-musculaires, hôpital de la Timone (AP–HM), Marseille, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’association entre les myopathies nécrosantes auto-immunes et l’anticorps anti 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase (anti-HMGCR) est d’identification récente. Nous disposons de peu de recul sur des présentations hétérogènes.

Objectifs

Nous souhaitions étudier les différentes manifestations associées à l’anti-HMGCR depuis son intégration aux cibles du DOT-myosite permettant l’extension de sa recherche à la routine diagnostique en pathologies musculaires.

Patients et méthodes

Nous rapportons la description d’une série de patients des services de médecine interne et de maladies neuromusculaires de l’assistance publique hôpitaux de Marseille. Tous les patients détectés positif pour l’anticorps anti-HMGCR, par méthode ALBIA (Laboratoire d’Immunologie du CHU de Rouen) ou DOT-myosite (trousse ALPHADIA, laboratoire d’immunologie du CHU Conception) jusqu’en décembre 2015 ont été inclus. Étaient exclus les patients avec un signal douteux. Nous avons recueilli les données de façon rétrospective.

Résultats

Dix-sept patients entre 11 et 80ans ont été inclus, avec deux pics d’incidence autour de 19 et 69ans Dix-sept patients présentaient une hyperCKémie, 14 un déficit musculaire, 9 des myalgies, 10 une atteinte axiale, 6 des troubles de la déglutition, 16 une apparition des signes sur plus de 3 mois, 9 une exposition aux statines, 2 un cancer. Seize patients ont été biopsiés. Quinze ont reçu des traitements immunosuppresseurs.

Discussion

Parmi les 17 patients, 5 avaient une présentation atypique : 1 forme pédiatrique, sévère, pharmaco-résistante, sans exposition aux statines ; 2 formes pseudo-dystrophiques avec un déficit musculaire lentement progressif sur plus 6 mois ; 2 formes pauci-symptomatiques sans déficit musculaire ni exposition aux statines.

Conclusion

L’utilisation du DOT-myosite permet la détection des anticorps l’anti-HMGCR en routine. Celui-ci doit être réalisé devant tout déficit des ceintures de l’enfant ou de l’adulte sans étiologie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Déficit moteur, Anti-HMGCR, Myopathie nécrosante auto-immune


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Vol 173 - N° S2

P. S76 - mars 2017 Retour au numéro
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