Le syndrome de FOSMN (facial onset sensory and motor neuropathy) ; à propos d’un cas - 11/03/17
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Résumé |
Introduction |
FOSMN demeure une entité rare et mystérieuse, appartenant au spectre des maladies du motoneurone, dont les critères diagnostiques ne sont pas encore établis ; nous rapportons le cas d’un patient porteur de ce syndrome.
Observation |
Âgé de 75ans ; aux ATCD d’adénocarcinome de la prostate en rémission depuis deux ans qui s’est présenté en consultation en janvier 2016 pour troubles sensitifs de l’hémiface gauche évoluant progressivement vers l’aggravation et l’extension vers le coté controlatéral, depuis trois ans, durant lesquelles s’est installée une atteinte du nerf facial bilatérale ayant débute du côté gauche ainsi qu’une dysarthrie parétique et dysphagie. (Une atteinte bilatérale du V, VII, ainsi que du XII). L’exploration para clinique a retrouvé : discrète élévation des CK ; à la PL, une discrète hyperproteinorachie, et la présence d’une synthèse intrathécale des IgG à l’IEF ; les Ac antigangliosides (IgG anti GD1a=100 %) ; ENMG : Altération bilatérale de l’arc réflexe V-VII par l’étude du réflexe de clignement. Pas d’atteinte périphérique évidente (si ce n’est une altération du potentiel sensitif du nerf saphène externe droit). Un traitement par Ig IV a été décidé ; après six cures ; l’évolution s’est faite vers l’aggravation (discours est devenu incompréhensible ; extension du déficit moteur de l’extrémité céphalique vers les membres supérieurs).
Discussion |
Vu le profile évolutif clinique (début par l’atteinte sensitive du trijumeau ; puis l’installation d’un déficit moteur et son extension suivant un gradient rostro caudal) associé aux données des examens complémentaires, notamment l’ENMG et l’absence de réponse au traitement immunomodulateurs ; le diagnostic le plus probable chez notre patient est celui d’une atteinte type FOSMN.
Conclusion |
La nécessité d’établir des critères diagnostiques pour cette entité est indispensable afin de pouvoir identifier les cas plus précocement pour une meilleure prise en charge des patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Diagnostic, SLA, FOSMN
Plan
Vol 173 - N° S2
P. S76-S77 - mars 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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