La maladie de Castleman (MC) est une pathologie lymphoproliférative rare de forme localisée (adénopathie) ou multicentrique (manifestations systémiques). Les manifestations neurologiques sont exceptionnellement révélatrices.

Un homme de 66ans aux antécédents d’hypothyroïdie a été admis pour des troubles de la marche évoluant progressivement depuis trois mois. L’examen neurologique a révélé un syndrome neurogène périphérique des quatre membres avec une hypoesthésie en gants et en chaussettes. Des adénopathies cervicales, une splénomégalie, des oedèmes des membres inférieurs et une hyper pigmentation cutanée ont été aussi notés. L’électroneuromyogramme (ENMG) a montré une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante des quatre membres. L’analyse du LCR a objectivé une hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire et le bilan immunologique était normal. La sérologie du VIH été négative. Par ailleurs, une anémie normochrome normocytaire, une insuffisance rénale et une hyper-gammaglobulinémie ont été notés. Le scanner thoraco-abdominale a montré un magma ganglionnaire le long des différents étages cervicaux. La biopsie ganglionnaire a permis de porter le diagnostic de MC en objectivant une hyperplasie angiofolliculaire et la biopsie ostéo-médullaire a montré des plasmocytes de morphologie normale à 4 %. Chez notre patient, cette MC entre dans le cadre du syndrome POEMS (Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, dysglobulinémie Monoclonale, anomalies cutanée).

Les troubles neurologiques sont rares dans la MC dominés par les neuropathies périphériques : polyneuropathies isolées ou un syndrome du POEMS. Des manifestations centrales telles des neuropathies optiques, des cérébellites, des encéphalites auto-immunes ou des accidents vasculaires cérébraux sont rarement rapportés. Le mécanisme physiopathologique de ces atteintes reste indéterminé.

La MC est une maladie lymphoproliférative bénigne qui doit être évoquée devant des manifestations neurologiques associées à des signes d’appels cliniques et biologiques. Plusieurs thérapies sont en cours d’essaies.