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Syndrome myasthénique de Lambert Eaton à propos d’un cas - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.103 
Yasmine Hadri , Layadi Ramila, Malika Louanchi, Nadia Toubal
 Service de neurologie, CHU ibn sina, Annaba, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est une affection neuromusculaire paranéoplasique dans laquelle une réponse auto-immune dirigée contre une tumeur pulmonaire réagit de façon croisée avec des antigènes dans la jonction neuromusculaire.

Observation

Un homme âgé de 51ans, chômeur, a été admis au service de neurologie pour une faiblesse des quatre membres évoluant progressivement depuis neuf mois dans un contexte d’altération de l’état général (asthénie, amaigrissement, anorexie et hémoptysie). Notion de Tabagisme depuis trente ans avec consommation occasionnelle d’alcool. L’examen neurologique retrouvait un syndrome neurogène périphérique sensitivo- moteur type polyradiculoneuropathie (Déficit moteur prédominant en proximal et aréflexie). Par ailleurs, le patient présentait une sécheresse buccale. La radio du thorax avait montré une atélectasie en bande lobaire segmentaire droite. ENMG : présence de signes nets en faveur d’un bloc pré-synaptique ; un incrément de plus de 150 % de la réponse motrice compatible avec un syndrome de Lambert Eaton. TDM thoracique : processus parenchymateux hilaire droit bourgeonnant au niveau de la bronche souche droite très suspect de malignité et occasionnant une atélectasie du segment dorsal du lobe supérieur droit. Bilan inflammatoire perturbé. Recherche de BK négative dans les crachats.

Discussion

Le LEMS est un trouble de la conduction neuromusculaire. Sa prévalence est de 1 sur 100000. Il s’agit de patients de plus de 50ans. Il est associé dans 50 % à une néoplasie. Cliniquement, il est caractérisé par une tétraparésie proximale et un phénomène de facilitation de la force lors de l’effort. Le diagnostic clinique est confirmé par l’ENMG.

Conclusion

Le LEMS est une entité neurologique rare, fréquemment associée à un contexte oncologique. L’examen neurologique (tétraparésie proximale aréflexique, dysautonomie) doit faire évoquer le diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Néoplasie, Bloc présynaptique, Syndrome myasthénique


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Vol 173 - N° S2

P. S77 - mars 2017 Retour au numéro
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