La sclérose latérale amyotrophique (SLA) a été longtemps considérée comme une maladie purement motrice. Une détérioration cognitive et comportementale et un pattern fronto-temporale ont été décrits chez ces malades.

Étudier le profil cognitif de patients tunisiens atteints de SLA et déterminer la fréquence de l’atteinte exécutive et son éventuelle corrélation avec la forme de début de la maladie.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant des patients atteints de SLA suivis au service de neurologie du CHU Razi. Les données cliniques ont été précisées. Nous avons recueilli les résultats du Mini-Mental State Examination (MMSE) et de la Batterie Rapide d’Efficience Frontale (BREF) quand cela était possible. La BREF était considérée comme altérée si score<16/18. Nous avons exclu les patients ayant une pathologie pouvant influencer les tests neuro-psychologiques en particulier psychiatrique.

Nous avons inclus 66 patients. L’âge moyen était de 56ans, le sex-ratio était de 1,6.le début était spinal dans 76,9 % des cas. Quatorze patients avaient des plaintes fonctionnelles cognitives. Le score MMSE moyen était de 26/30. Le score moyen de la BREF était de 15/18. Elle était altérée dans 33 % cas. Il n’existait pas de corrélation significative entre l’existence de troubles cognitifs et la forme de début de la maladie.

Dans notre étude, une atteinte exécutive a été observée chez 33 % des cas. En effet, il existe un dysfonctionnement cognitif chez 30 à 50 % des patients SLA, affectant particulièrement les fonctions exécutives. Les formes à début bulbaire sont considérées comme un facteur de risque, cela a été infirmé dans notre étude probablement en rapport avec la taille réduite de l’échantillon.

Les troubles cognitifs sont fréquents dans notre série. Un dépistage précoce de la détérioration cognitive chez ces patients est primordial. L’utilisation de tests adaptés est nécessaire pour une meilleure individualisation.