La sclérose latérale amyotrophique (SLA) survient en moyenne autour de 60ans pour la forme sporadique. La forme juvénile est rare, d’origine génétique plus fréquente et d’évolution plus lente.

Notre objectif est de mettre en exergue les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, électrophysiologiques et évolutives de cette entité très souvent occultée par la forme classique.

Étude rétrospective des patients hospitalisés pour SLA retenue sur les critères d’Awaji 2006. Ont été inclus les patients ayant 45ans ou moins à savoir quarante-huit patients. Les patients ayant plus de 45ans ont été exclus.

L’âge moyen de début était 36ans (18–45ans). Le sex ratio H/F de 3. Le début était spinal chez 39 patients (81,3 %). Les troubles de la déglutition étaient présents au moment du diagnostic chez 22 patients (45,8 %) ; 10 (20,8 %) avaient une gêne respiratoire. Neuf patients (18,75 %) ont bénéficié de la gastrostomie dans un délai moyen de 9,3 mois ; 7 (14,58 %) de la ventilation non invasive dans un délai de 13,7 mois. Nous notions 4 décès (8,33 %)

La proportion de la SLA juvénile est diversement appréciée vu le Cut off qui varie entre 40 et 25ans ; chez nous elle est de 20 %. La grande hétérogénéité phénotypique entraîne un retard diagnostic. La forme de début est spinale chez 75 % des patients ; plus l’âge de début est jeune plus la survie est longue ce que corrobore notre série.

La SLA juvénile est une entité à part entière avec une grande hétérogénéité clinique. Une définition consensuelle serait nécessaire afin d’avoir une visibilité claire de ses différents aspects.