La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une pathologie neurodégénérative rare, caractérisée par une atteinte des neurones moteurs centraux et périphériques. Peu de séries africaines se sont intéressées à ce sujet.

Décrire les caractéristiques phénotypiques cliniques et évolutives des patients présentant une SLA dans une série tunisienne.

Il s’agit d’une étude descriptive prospective, réalisée au service de neurologie de l’hôpital Razi, Tunisie, sur une période de 13ans (juin 2002–novembre 2016) incluant tous les patients ayant une SLA définie selon les critères d’ESCORIAL révisés. Les données cliniques, évolutives et thérapeutiques ont été recueillies.

Nous avons inclus 130 patients, l’âge moyen était de 56,2ans, l’âge moyen de début était de 53,1ans, le délai diagnostique moyen était de 3ans, un début spinal a inauguré le tableau dans 76 % des cas, des formes juvéniles étaient retrouvées dans 7,6 %. Le score ALSFRS moyen initial était de 39,2. Au total, 49,5 % des patients étaient sous Riluzole, 7,6 % des patients avaient recours à la ventilation non invasive. La survie moyenne était de 4,2ans.

Dans notre série caractérisée par un délai diagnostique assez long, une fréquence élevée du début spinal et des formes juvéniles et une survie moyenne plus longue. Ces éléments sont considérés de bon pronostic. Toutefois nous n’avons pas relevé de différences significatives par rapport aux autres études quant à l’âge de début, le sex-ratio et la fréquence des formes familiales.

Notre étude a permis de relever certaines caractéristiques de la SLA dans la population tunisienne. Des études multicentriques sont nécessaires pour une meilleure caractérisation phénotypique de la SLA en Afrique.