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Profil clinique de la sclérose latérale amyotrophique associée au syndrome de Gougerot Sjôgren - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.110 
Bedoui Ines , Zeineb Brahem, Messalmani Mariem, Anis Riahi, Mansour Malek, Zaouali Jamel, Mrissa Ridha
 Service de neurologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’association sclérose latérale amyotrophique (SLA) au syndrome de Gougerot Sjôgren (SGJ) a été décrite avec peu de conclusions concernant le profil clinique du syndrome SLA dans les cas rapportés.

Objectifs

Comparer le profil clinique, para-clinique et évolutif des syndromes SLA associés aux SGJ à celui de SLA isolé.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective sur 10ans menée dans le service de neurologie de l’hôpital militaire de Tunis qui comparé deux groupes : le premier groupe (G1) présente une SLA associée au SGJ et le deuxième (G2) une SLA isolée.

Résultats

Trente patients ont été colligés répartis en quatre dans G1 et vingt-six dans G2. L’âge de début était comparable dans les deux groupes avec prédominance féminine dans le G1. La forme commune était prédominante dans les deux groupes. Le syndrome sec clinique était concomitant à l’atteinte neurologique dans le G1. Les anti-SSA et SSB étaient négatifs dans le G1. L’évolution était comparable dans les deux groupes malgré le traitement de fond du SGJ dans G1.

Discussion

Le profil clinique évolutif du syndrome SLA isolé rejoint globalement celui du syndrome SLA associé au SGJ séronégatif. Ceci laisse à penser que soit que l’association SLA-SGJ est fortuite, soit qu’il s’agit d’un faux SGJ avec un syndrome sec secondaire à la dysautonomie décrite dans le SGJ.

Conclusion

Le lien SGJ et SLA reste peu solide. Des études comparables à large population seront d’un grand apport.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Gougerot Sjôgren, Profil clinique, Sclérose latérale amyotrophique


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Vol 173 - N° S2

P. S80 - mars 2017 Retour au numéro
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