L’hyperventilation centrale neurogène (HCN) est une condition rare, décrite pour la première fois en 1959. Les étiologies tumorales impliquant le tronc cérébral sont les plus fréquentes. Très peu de cas ont été décrits chez des patients éveillés.

Nous exposons ici une série de 8 patients, dont 5 hommes, d’âge médian 48,5 ans, admis dans le service de neuro-oncologie de la Pitié-Salpêtrière entre 2015 et 2016, présentant une HCN. Les autres hypothèses diagnostiques étaient exclues. L’analyse portait sur le diagnostic lésionnel, l’état du liquide céphalo-rachidien, et la survie des patients. On observait 3 lymphomes cérébraux primitifs, 2 glioblastomes, un gliome de bas grade, une histiocytose et un astrocytome. La ponction lombaire montrait une infiltration tumorale dans 2 cas. L’atteinte tumorale du tronc cérébral était radiologiquement présente dans seulement 4 cas, dont un présentant une infiltration méningée. Seuls deux patients présentaient des troubles de la vigilance. La majorité des patients se sont améliorés avec le traitement.

Les causes d’HCN sont dominées par les tumeurs impliquant le tronc cérébral, notamment les lymphomes cérébraux primitifs. Quelques rares cas ont été décrits dans des maladies inflammatoires (Behçet, ADEM notamment), et les AVC, avec une constante atteinte du tronc cérébral. Très peu de cas ont été décrit chez des patients conscients.

L’HCN est une situation rare chez des patients conscients, et réputée de mauvais pronostic. Nous rapportons ici une série de 8 patients, présentant une HCN dans un état conscient, sans impact pronostique défavorable de leur pronostic.