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Ophtalmoplégie bilatérale aiguë liée à un syndrome paranéoplasie neurologique - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.116 
Hota Isabelle Meli Tadida , Kenmogne Kamdem François, Numkam Celia, Toko Danielle, Le Coz Patrick
 Neurologie, centre hospitalier d‘Arras, Arras 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les syndromes paranéoplasiques neurologiques représentent un groupe hétérogène de pathologies neurologiques dues à une réponse immune liée à un néoplasie sous-jacente.

Observation

Patiente de 63 ans aux ATCD de HTA, de cirrhose alcoolique, consulte aux urgences pour diplopie binoculaire de survenue soudaine associée à une marche ébrieuse. Deux jours plus tard, survenue d’un flou visuel de l’œil gauche, céphalées, paralysie des nerfs oculomoteurs bilatérale notamment le nerf IV, le III supérieur, et le VI et il est noté un nystagmus horizontal de l’œil droit. L’IRM encéphalique avec séquences T1 gadolinium revient normal. Le bilan ophtalmologique est sans anomalie significatif. Les sérologies virales ainsi que les anticorps anti-NMO et les anticorps anti-MuSK reviennent négatives. Installation rapidement progressive d’une ophtalmoplégie bilatérale avec ptosis bilatéral associée à une abolition du réflexe photomoteur et ostéotendineuse ainsi qu’un syndrome cérébelleux. L’examen cyto-bactério-chimique du LCR est revenu normal. Le scanner thoraco-abdominal ne note pas de lésion néoplasique. Le PETscan revient normal. L’EMG ne retrouve pas d’anomalie particulière. La recherche de marqueur onco-neuronaux dans le LCR retrouve l’anticorps anti-LGi1. Instauration d’un protocole de cure d’immunoglobuline, 5jours par mois et sur 6 mois. L’évaluation à 3 mois de traitement retrouve une disparition complète des symptômes.

Discussion

Les étiologies d’ophtalmoplégie sont diverses et les circonstances de survenue orientent le diagnostic étiologique. La maladie de DEVIC et du syndrome de Miller Fischer ont été discutés. L’anticorps anti-LGi a été retrouvé. Dans ce cas, les examens complémentaires n’ont pas retrouvé de lésions suspectes notamment au scanner thoraco-abdominal et au PET scan. La prise en charge a consisté en l’administration d’immunoglobuline.

Conclusion

Le cas souligne la complexité diagnostique du syndrome paranéoplasique neurologique qui est une entité très rare. En raison de leurs variabilités, la meilleure façon de diagnostiquer les syndromes neurologiques paranéoplasiques est la détection d’auto anticorps neuronal.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anticorps anti-LGi1, Syndrome paranéoplasique, Ophtalmoplégie


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