La neuromyelite optique (NMO) actuellement identifiée comme une entité bien distincte de la sclérose en plaque est une pathologie rare chez l’enfant. Elle représente 3 à 5 % de l’ensemble des NMO et 5 % des atteintes inflammatoires du système nerveux centrale chez l’enfant.

Nous rapportons l’observation d’un garçon de 11 ans admis pour une téraparésie avec une rétention urinaire aiguë précédée de 2 épisodes d’éruptions dans un contexte fébrile. L’examen à l’admission retrouvait un syndrome médullaire avec un niveau sensitif D7 avec des éruptions cutanées d’âges différentes. L’IRM montrait au niveau médullaire une myélite extensive centromédullaire sans prise de contraste et au niveau encéphalique une lésion périépandimaire sans prise de contraste. Les anticorps AQP4 étaient positifs dans le sang. Le patient a reçu 5jours de methylprednisolone à 30mg/kg/j suivis d’un relais par corticoïde oral. L’évolution a été marquée par la récupération complète du déficit moteur.

Le tableau de neuromyélite optique chez l’enfant est précédé des prodromes infectieux souvent viraux comme cela a été le cas chez notre patient. La non-spécificité de la myélite aiguë extensive chez l’enfant soulève une difficulté diagnostique. L’évolution des formes pédiatriques semble être monophasique et de meilleur pronostic après un traitement par corticoïdes et immunosuppresseurs.

Bien que la NMO soit rare chez l’enfant, il faudrait y penser car elle est probablement sous estimée ou confondu au tableau d’encéphalomyélite aiguë disséminée. La récupération des déficits neurologiques est souvent complète et les récurrences sont rares.