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Spectre des neuronopathies motrices chez l’enfant: étude monocentrique de 46 cas - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.120 
Nedia Ben Achour 1, , Zeineb Brahem 2, Hanene Benrhouma 1, Ibtihel Rebai 1, Hedia Klaa 1, Ichraf Kraoua 1, Ilhem Turki 1
1 Ur12sp24, service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, institut national Mongi Ben Hmida de neurologie, Tunis, Tunisie 
2 Neurologie, hôpital Militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les neuronopathies motrices (NM) constituent un groupe hétérogène d’affections liées à une dégénérescence de la corne antérieure de la moelle. Chez l’enfant, les caractéristiques de ces affections sont peu connues.

Objectifs

Rapporter les caractéristiques démographiques, cliniques et étiologiques des NM dans une cohorte hospitalière pédiatrique.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective, descriptive, longitudinale sur 12 ans (2004–2016) ayant inclus tous les patients ayant été hospitalisés au service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent à l’institut national de neurologie de Tunis pour NM documentée par électroneuromyogramme (ENMG). Les caractéristiques démographiques, cliniques, étiologiques de ces NM ont été décrites.

Résultats

Nous avons colligé 46 enfants (26 filles et 20 garçons) d’âge moyen de 3,5 ans. Les manifestations révélatrices des NM étaient essentiellement des troubles de la marche (58 %). L’origine génétique était prédominante (97 %). Il s’agissait d’une amyotrophie spinale (AMS) (58 %), d’une sclérose latérale amyotrophique (SLA) juvénile (34,7 %), d’une gangliosidose à GM2 (2 %) et d’une maladie de Farber (2 %). Les NM acquises étaient plus rares: syndrome de Gougerot Sjögren juvénile (1 cas).

Discussion

Notre étude supporte le caractère hétérogène des NM chez l’enfant. Chez l’adulte, le spectre des NM est dominé par les formes sporadiques de SLA. Les causes acquises sont également rapportées et requièrent un bilan étiologique exhaustif. Chez l’enfant, les causes génétiques sont les plus fréquentes dominées par l’AMS. La présentation peut être parfois déroutante nécessitant des explorations biologiques et radiologiques.

Conclusion

En l’absence d’un traitement curatif, la prise en charge reste symptomatique et le pronostic est variable en fonction de l’étiologie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique juvénile, Amyotrophie spinale, Neuronopathie motrice


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Vol 173 - N° S2

P. S84 - mars 2017 Retour au numéro
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