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Le syndrome pharyngo-cervico-brachial (PCB) : une forme rare du syndrome de Guillain-Barré (SGB) - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.122 
Thouraya Mguidich 1, , Emna Ellouz 1, Hela Zouari 2, Khadija Sonda Moalla 1, Kaouthar Masmoudi 2, Triki Chahnez 1
1 Neuropediatrie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 
2 Service d’explorations fonctionnelles, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome PCB est une forme focalisée, rare du syndrome de Guillain-Barré qui pose fréquemment un problème de diagnostic différentiel. Nous rapportons les particularités cliniques et électriques chez un patient.

Observation

Il s’agit d’un garçon âgé de 12 ans sans antécédents pathologiques en particulier pas de notion d’infection récente, qui a présenté de façon rapidement progressive des troubles de la phonation et de la déglutition, une lourdeur des membres supérieurs (MS) d’évolution descendante avec perte de la marche au bout de 4jours. Son examen neurologique a révélé un déficit moteur global prédominant aux MS avec une parésie faciale bilatérale et atteinte de la IX et X paires crâniennes. Seuls les réflexes stylo-radial et cubito-pronateur étaient abolis. L’IRM cérébro-médullaire a objectivé une prise de contraste au niveau des racines de la queue de cheval. L’étude du LCR a montré une dissociation albumino-cytologique. L’ENMG a montré une baisse des amplitudes motrices prédominant aux MS sans signes de démyélinisation ni bloc de conduction avec allongement des latences de l’onde F aux membres inférieurs (MI). Le patient a été traité par des IgIV avec récupération partielle du déficit.

Discussion

Le syndrome PCB est un variant du SGB localisé au niveau oropharyngé, des muscles du cou et des MS. Récemment, des cas avec atteinte des MI ont été rapportés comme le cas de notre patient. L’aréflexie est classique dans le syndrome PCB, mais dans 10 % des cas les réflexes sont conservés. La dissociation albumino-cytologique est retrouvée dans 40 % des cas.

Conclusion

Le syndrome PCB devrait être évoqué devant une paralysie flasque descendante avec atteinte bulbaire même devant des réflexes osteo-tendineux conservés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : PRN, Guillain barré, Syndrome PCB


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Vol 173 - N° S2

P. S85 - mars 2017 Retour au numéro
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