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Syndrome d’Allgrove: à propos de 2 cas pédiatriques - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.124 
Emna Elmabrouk , Aida Rouissi, Hanene Benrhouma, Nedia Ben Achour, Rebai Ibtihel, Ichraf Kraoua, Ilhem Turki
 Ur12sp24, service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, institut national Mongi Ben Hmida de Neurologie, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome d’Allgrove est une maladie génétique rare. Elle est caractérisée par l’association d’une achalasie, une alacrymie et une insuffisance surrénalienne. Une atteinte neurologique peut survenir au cours de l’évolution.

Observation

Il s’agit de 2 patients âgés respectivement de 13 et de 10 ans, issus d’un mariage non consanguin suivis pour syndrome d’Allgrove diagnostiqué à l’âge de 3 ans. À l’âge de 9 ans, ils rapportaient des troubles de la marche à type de lourdeur des membres inférieurs d’installation et d’aggravation progressive. L’examen neurologique montrait une paraparésie spastique avec un syndrome pyramidal des membres inférieurs chez l’un et une tétraparésie spastique avec un syndrome quadripyramidal, une amyotrophie de l’éminence hypothénar et des pieds creux chez l’autre. L’IRM cérébro-médullaire était normale. L’électroneuromyographie était normale pour l’un et montrait une diminution des amplitudes des 2 nerfs cubitaux pour l’autre. Un bilan complet de sclérose latérale amyotrophique (SLA) like et de paraparésie spastique était négatif. Le diagnostic de SLA et de paraparésie spastique dans le cadre du syndrome d’Allgrove a été retenu chez nos patients.

Discussion

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d’Allgrove peuvent intéresser le système nerveux central, périphérique ou autonome. Concernant le système nerveux périphérique, il s’agit surtout d’une polyneuropathie axonale distale. Un tableau de SLA like est rarement rapporté. Une paraparésie spastique, une atteinte cérébelleuse, cognitive et une dysautonomie sont décrits. La physiopathologie reste non élucidée.

Conclusion

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d’Allgrove sont hétérogènes. De ce fait, un examen neurologique régulier doit être systématique pour tous les patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclerose latérale amyotrophique, Paraparesie, Allgrove


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Vol 173 - N° S2

P. S86 - mars 2017 Retour au numéro
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