S'abonner

Syndrome d’Allgrove: à propos de 2 cas pédiatriques - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.124 
Emna Elmabrouk , Aida Rouissi, Hanene Benrhouma, Nedia Ben Achour, Rebai Ibtihel, Ichraf Kraoua, Ilhem Turki
 Ur12sp24, service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, institut national Mongi Ben Hmida de Neurologie, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome d’Allgrove est une maladie génétique rare. Elle est caractérisée par l’association d’une achalasie, une alacrymie et une insuffisance surrénalienne. Une atteinte neurologique peut survenir au cours de l’évolution.

Observation

Il s’agit de 2 patients âgés respectivement de 13 et de 10 ans, issus d’un mariage non consanguin suivis pour syndrome d’Allgrove diagnostiqué à l’âge de 3 ans. À l’âge de 9 ans, ils rapportaient des troubles de la marche à type de lourdeur des membres inférieurs d’installation et d’aggravation progressive. L’examen neurologique montrait une paraparésie spastique avec un syndrome pyramidal des membres inférieurs chez l’un et une tétraparésie spastique avec un syndrome quadripyramidal, une amyotrophie de l’éminence hypothénar et des pieds creux chez l’autre. L’IRM cérébro-médullaire était normale. L’électroneuromyographie était normale pour l’un et montrait une diminution des amplitudes des 2 nerfs cubitaux pour l’autre. Un bilan complet de sclérose latérale amyotrophique (SLA) like et de paraparésie spastique était négatif. Le diagnostic de SLA et de paraparésie spastique dans le cadre du syndrome d’Allgrove a été retenu chez nos patients.

Discussion

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d’Allgrove peuvent intéresser le système nerveux central, périphérique ou autonome. Concernant le système nerveux périphérique, il s’agit surtout d’une polyneuropathie axonale distale. Un tableau de SLA like est rarement rapporté. Une paraparésie spastique, une atteinte cérébelleuse, cognitive et une dysautonomie sont décrits. La physiopathologie reste non élucidée.

Conclusion

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d’Allgrove sont hétérogènes. De ce fait, un examen neurologique régulier doit être systématique pour tous les patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclerose latérale amyotrophique, Paraparesie, Allgrove


Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 173 - N° S2

P. S86 - mars 2017 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Aspects radiologiques des encéphalites limbiques autoimmunes chez l’enfant
  • Ibtihel Rebai, Achour Nadia Ben, Hanene Benrhouma, Cyrine Drissi, Mohamed Ben Hamouda, Ichraf Kraoua, Ilhem Turki
| Article suivant Article suivant
  • Sous-types électrocliniques du syndrome de Guillain Barré chez l’enfant : étude de 70 cas
  • Nedia Ben Achour, Aicha Turki, Amina Gargouri, Hanene Benrhouma, Ichraf Kraoua, Riadh Gouider, Ilhem Turki

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.