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Fréquence et caractérisation des anomalies de transmission neuromusculaire chez les patients atteints de Sclérose Latérale Amyotrophique - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.133 
Gaelle Bruneteau 1, , Raquel Guimarães-Costa 1, François Salachas 1, Pierre-François Pradat 1, Lucette Lacomblez 1, Vincent Meininger 1, Emmanuel Fournier 2
1 Département de neurologie, centre référent sla, AP-HP, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
2 Département de neurophysiologie clinique, AP-HP, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Dans la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), des anomalies de la transmission neuromusculaire (TNM) peuvent être enregistrées en ENMG de surface, et compliquer la démarche diagnostique.

Objectifs

Nos objectifs étaient de déterminer la fréquence de ces anomalies, leur topographie, leur évolution au cours du temps, ainsi que leur corrélation éventuelle avec les paramètres cliniques et électrophysiologiques.

Patients et méthodes

Onze patients atteints de SLA (âge 36–63 ans) ont été étudiés prospectivement. L’absence d’anticorps anti-RACh, anti-MuSK et anti-canaux calciques voltages dépendants était systématiquement vérifiée. Deux explorations ENMG ont été réalisées : à l’inclusion (M0) et après 3 mois d’évolution. L’évaluation de la TNM comprenait 2 parties : étude en stimulation nerveuse répétitive (SNR) à 3Hz sur 10 couples nerf-muscle et test d’effort maximal bref sur les nerfs cubital et sciatique poplité interne.

Résultats

Après SNR, un décrément ≥10 % (11–26 %, moyenne=18 %) était retrouvé chez 45 % des patients à M0 et 33 % à M3, le plus souvent sur les couples radial-anconé (5/11) et fibulaire-tibial (4/11). L’amplitude du décrément était corrélée négativement à l’amplitude distale motrice enregistrée du muscle concerné. Il n’y avait aucune corrélation entre amplitude du décrément et durée d’évolution, sévérité ou taux de progression de l’atteinte fonctionnelle motrice. Aucune facilitation post exercice n’a été observé.

Discussion

Une altération de TNM significative peut être détectée dans près de 50 % des cas, sans argument en faveur d’une origine pré synaptique. L’amplitude du décrément est d’autant plus importante que l’amplitude motrice initiale (donc le nombre de fibres musculaires activées) est faible. Nous n’avons pas mis en évidence de lien entre l’amplitude du décrément et les différents paramètres d’évolutivité clinique.

Conclusion

Un décrément significatif modéré (généralement <25 %) peut être enregistré chez près de la moitié des patients atteints de SLA, fréquemment en territoire radial et fibulaire, et ne doit pas faire remettre en cause le diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Electroneuromyogramme, Transmission neuromusculaire


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