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Syndrome de POEMS (Polyneuropathy-Organomegaly-Endocrinopathy-Monoclonal protein-Skin changes) révélé par un accident vasculaire cérébral : à propos d’un cas - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.151 
Margaux Dunoyer , Gilles Fenelon, Jihene Abdelhedi, Hassan Hosseini, Anne-Catherine Bachoud-Levi, Loubna Majhadi
 Neurologie, hôpital Henri-Mondor (AP–HP), Créteil Cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de POEMS est une maladie rare dont le mode de présentation peut être inhabituel notamment par un accident vasculaire cérébral. Le retard diagnostic peut mettre en jeu le pronostic.

Observation

Un homme de 51 ans hospitalisé en médecine interne pour un syndrome dépressif et asthénie majeure est admis en urgence pour une hémiplégie gauche flasque brutale. Il existe par ailleurs une parésie du membre inférieur droit, une abolition des réflexes ostéotendineux. L’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) note un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique carotidien droit étendu et de multiples thromboses veineuses cérébrales anciennes. L’artériographie cérébrale trouve une occlusion de la carotide interne droite extra crânienne. L’échographie transthoracique révèle une séquelle d’infarctus cardiaque inférieur et l’électrocardiogramme un passage en fibrillation auriculaire paroxystique. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montre un infarctus splénique, des épanchements péritonéaux et pleuraux bilatéraux et des adénomégalies thoraciques. Le bilan sanguin note une thrombocytose, des signes d’insuffisance endocrinienne périphérique multiple, un pic monoclonal IgG lambda et un VEGF très augmenté. Il existe une méningite aseptique sur le liquide céphalo-rachidien. La biopsie ostéomédullaire note une plasmocytose, l’IRM médullaire est normale, l’électromyogramme note une neuropathie sévère démyélinisante et axonale et des lésions osseuses ostéocondensantes multiples sur le scanner osseux.

Discussion

Le syndrome de POEMS est un syndrome paranéoplasique rare secondaire à une dyscrasie plasmocytaire. La neuropathie est constante, le plus souvent inaugurale. Des tableaux plus atypiques peuvent s’accompagner d’atteintes viscérales graves comme l’AVC dans le cas de notre patient. Le polymorphisme des manifestations cliniques de ce syndrome rend le diagnostic difficile retardant ainsi la prise en charge.

Conclusion

L’AVC constitue un mode de présentation inhabituel d’une maladie inhabituelle, le syndrome de POEMS dont il ne faut pas négliger le diagnostic afin d’éviter tout retard thérapeutique.

Informations complémentaires

aucun financement.

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Mots clés : POEMS, AVC ischémique, Thrombose veineuse cérébrale


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Vol 173 - N° S2

P. S96-S97 - mars 2017 Retour au numéro
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