La dernière décennie a marqué un tournant dans nos connaissances sur les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT). Des avancées majeures ont été réalisées avec la découverte d’un nombre croissant de gènes responsables de formes familiales de DLFT et/ou sclérose latérale amyotrophique (SLA). La découverte de ces gènes a conduit à d’importants progrès scientifiques et a considérablement fait évoluer notre pratique clinique au cours des dernières années. Ces nouvelles connaissances ouvrent maintenant la voie aux essais thérapeutiques ciblés qui débutent dans les DLFT. Cet article résume les connaissances les plus récentes dans ce domaine et présente les questions et perspectives qui en découlent, notamment dans le domaine de la thérapeutique.

Major advances have been made during the last decade in our knowledge of frontotemporal lobar degeneration (FTLD) with the discovery of an increasing number of genes responsible for familial forms of FTLD and/or amyotrophiclateral sclerosis (ALS). These discoveries have led to significant scientific advances and have changed our clinical practice in recent years. This new knowledge is now paving the way for targeted therapeutic trials starting in FTLD. This article summarizes the most recent knowledge in this field and presents the questions and perspectives arising from it, particularly in the field of therapeutics.