L’hématome spontané disséquant des artères rénales (HSDAR) est une affection d’étiopathogénie inconnue, sous-diagnostiquée. Pour certains auteurs, c’est une forme clinique de dysplasie fibro-musculaire (DFM). À partir d’un registre de patients ayant été victimes d’un HSDAR, nous avons systématiquement recherché les anomalies vasculaires en faveur du diagnostic de DFM.

De 2009 à 2016, nous avons colligé prospectivement les cas d’HSDAR référés dans un centre universitaire régional de médecine vasculaire. Les patients ont bénéficié d’un bilan complémentaire comprenant une imagerie des artères rénales et des troncs supra-aortiques (TSA) : angiographie numérisée, angio-TDM, ARM ou échographie Doppler. Un monitoring de la pression artérielle et de la fonction rénale ainsi qu’un bilan de réévaluation clinique et morphologique ont été proposés lors du suivi.

Dix patients ont été inclus : 9 hommes et 1 femme avec une médiane des âges de 46 ans. La présentation clinique initiale était une HTA sévère pour 2 patients et un tableau de colique néphrétique pour 8 patients. Un patient était préalablement hypertendu et 5 ont développé une HTA de novo. La PA clinique moyenne à l’admission était de 147/91±28/14mmHg. Quatre patients ont présenté une insuffisance rénale aiguë, dont 1 forme chronicisée (DFG 46mL/min/1,72m²). L’imagerie initiale révélait dans 9 cas un infarctus rénal et permettait d’évoquer systématiquement un hématome disséquant de l’artère rénale homolatérale. Pour 7 patients, le diagnostic de DFM a été retenu : l’angiographie numérisée des artères rénales mettait en évidence un aspect typique de DFM sous forme de sténoses multiples et dilatations anévrysmales (4 patients) ; l’imagerie des troncs supra-aortiques permettait d’évoquer des signes de DFM dans 6 cas. Le traitement initial associait au moins un anti-thrombotique chez 9 patients à une thérapie anti-hypertensive (0,8 molécule/patient versus 0,1 molécule/patient avant l’HSDAR) et un traitement interventionnel chez 4 patients. Le suivi moyen était de 2,2±2,4 années.

L’HSDAR est une urgence vasculaire non exceptionnelle, souvent méconnue. Malgré une présentation clinique différente du tableau classique de DFM, la majorité des patients associent des anomalies morphologiques des artères rénales et des troncs supra-aortiques compatibles avec le diagnostic de DFM.