La maladie de Behçet (MB) est une maladie systémique, qui affecte principalement de jeunes adultes dans les pays méditerranéens, du Moyen-Orient et d’Extrême-Orient. L’atteinte cardiaque est rare, sa prévalence varie de 1 à 6 % dans les séries cliniques, elle touche les trois tuniques, dominée par l’atteinte péricardique 20 à 40 %, myocardique 20 % ; l’atteinte endomyocardique reste exceptionnelle sous forme de thrombus intracavitaire et fibrose endomyocardique.

Nous rapportons 3 observations de patients qui présentent une maladie de Behçet avec atteinte endomyocardique.

Le premier patient, âgé de 23 ans était hospitalisé pour suspicion d’endocardite bactérienne, le diagnostic d’atteinte cardiaque en rapport avec une maladie de Behçet était posé sur des données anatomopathologiques après biopsie endomyocardique faite lors d’une cure chirurgicale de sa valvulopathie, une thrombose intra ventriculaire droite était retrouvée fortuitement. Le tableau de MB s’est complété au cours de son hospitalisation. Le deuxième patient, âgé de 32 ans, porteur d’une maladie de Behçet qui complète son tableau par une atteinte cardiovasculaire : anévrismes pulmonaires et une masse ventriculaire droite. Le troisième malade de 35 ans était hospitalisé pour fièvre et hémoptysie de moyenne abondance ; le syndrome d’Hughes Stoven était évoqué sur la présence d’embolie pulmonaire, trois anévrismes artériels et la présence d’une masse ventriculaire droite.

L’atteinte cardiaque au cours de la MB est rare. Les thromboses intracardiaques (TIC) touchent principalement le cœur droit et sont très souvent associées à d’autres atteintes vasculaires : embolie pulmonaire et anévrismes artériels ; c’était le cas de deux patients présentant un angio-Behçet où la TIC était découverte fortuitement. La fibrose endomyocardique est une complication grave, mais très rare pouvant être soit découverte de manière fortuite à l’échographie ; soit se révéler par une décompensation cardiaque droite, elle atteint plus souvent le cœur droit avec à l’échographie un endocarde épaissi réduisant la cavité ventriculaire, chez notre patient elle était confirmée par l’étude anatomo-pathologique après une chirurgie d’une insuffisance tricuspidienne avec végétations.

L’atteinte cardiaque au cours de la maladie de Behçet est très rare et sous-estimée. Toute découverte d’une masse intracardiaque chez un sujet jeune doit faire évoquer le diagnostic de thrombus cardiaque et de MB.