Insuffisance veineuse des membres inférieurs associée à une fasciite à éosinophile (FAE) ou syndrome de Schulman - 10/04/17
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Résumé |
Cas clinique |
Madame Christine M, 75 ans, consulte pour douleurs, œdèmes et hypodermite des membres inférieurs. À l’examen, il existe des lésions multiples, godet, Stemmer positif, classé C5s. Dans ses antécédents, on note une HTA traitée par diurétique thiazidique, et des antécédents familiaux d’insuffisance veineuse. L’échographie Doppler artério-veineuse met en évidence une incontinence ostio-tronculaire des grandes saphènes. Une sclérothérapie écho-guidée à la mousse est alors associée à une compressothérapie inamovible par bande inamovible à l’oxyde de Zn. Nous avons obtenu une disparition de l’hypodermite et des lésions cutanées. Mais les œdèmes persistent…
Bilan cardiologique |
HVG modérée sans signe de décompensation.
Scanner thoraco-abdomino-pelvien |
RAS.
Sur le plan clinique, la marche devient de plus en plus difficile, elle porte sa compression qui ne la soulage pas. Le bilan biologique montre une hyperéosinophilie d’intensité croissante (depuis 2014), un syndrome inflammatoire avec une CRP à 25 puis 50. Un test de Coombs positif de type Ig G sans argument en faveur d’une hémolyse. La fonction rénale est normale. Une hypoprotidémie à 53g/L et hypoalbuminémie à 23g/L. Une hypergammaglobulinémie d’allure polyclonale sans pic d’IgM. Une corticothérapie à 60mg/j est alors instaurée.
Épidémiologie |
Il s’agit d’une maladie rare, que l’on trouve essentiellement chez l’homme entre 20 et 60 ans, avec des formes pédiatriques et gériatriques. La maladie se déclare en général en automne ou en hiver (saison froide).
Clinique |
Deux phases essentiellement, une inaugurale avec apparition d’œdèmes douloureux des membres symétriques épargnant les extrémités et le visage, une seconde avec disparition de ces phénomènes et instauration d’une induration et rétraction des articulations limitant leur mobilité. L’étiologie reste inconnue.
Diagnostic différentiel |
Essentiellement avec les sclérodermies : absence d’acrosyndrome, de sclérodactylie et de phénomène de Raynaud. La capillaroscopie est normale en cas de FAE.
Traitement et pronostic |
Le traitement de référence est la corticothérapie : 0,5 à 1mg/kg/j. Le pronostic est favorable en cas de diagnostic rapide (avant la fibrose) en quelques semaines. Le pronostic est très favorable s’il n’est pas associé à une hémopathie sévère.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Insuffisance veineuse, Syndrome de Schulman, Fasciite à éosinophile
Plan
Vol 42 - N° 2
P. 117-118 - mars 2017 Retour au numéro
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