La dysplasie fibromusculaire est définie comme une maladie de la paroi artérielle, segmentaire, non athéromateuse, entraînant des sténoses des artères de petite et grande taille et plus rarement des anévrysmes et des dissections. L’atteinte de l’artère rénale, la plus fréquente (60 à 100 %), se manifeste par une sténose des artères rénales, asymptomatique ou compliquée d’hypertension artérielle ou d’une altération de la fonction rénale. Les atteintes des artères carotides ou vertébrales sont moins fréquentes (10 à 35 %). La prise en charge chirurgicale des dysplasies fibromusculaires est devenue beaucoup plus rare du fait du développement des techniques d’angioplastie transluminale. Les critères anatomopathologiques ne sont de fait plus des critères pronostiques pertinents. La présentation clinique et le profil évolutif diffèrent en fonction de la présentation angiographique (atteinte unifocale ou multifocale), avec un taux de guérison de l’hypertension artérielle plus important au cours des atteintes unifocales. En présence d’une dysplasie fibromusculaire rénale, ne sont revascularisés que les patients symptomatiques (hypertension artérielle récente ou résistante au traitement) ou avec une asymétrie de taille rénale ou une altération de la fonction rénale. L’angioplastie transluminale est proposée en première intention sauf en cas de lésions complexes ou de sténoses associées à un anévrysme.