Le rôle du système lymphatique a été suggéré dans les premières descriptions de la maladie de Crohn. Il a une importance majeure dans la réponse inadaptée aux infections bactériennes chez les patients atteints, avec en particulier l’implication des macrophages. Dans les modèles animaux, l’obstruction des lymphatiques mésentériques entraîne des lésions identiques à celles de la maladie de Crohn et les anomalies des collecteurs lymphatiques, une inflammation intestinale. L’implication du système lymphatique est confortée par l’existence de lésions granulomateuses infiltrant la peau et les vaisseaux lymphatiques dermiques au niveau anogénital. Les maladies inflammatoires chroniques intestinales (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique) peuvent entraîner des lymphœdèmes, notamment génitaux, touchant la verge, le scrotum chez l’homme et les lèvres chez la femme. Chez l’adulte, le lymphœdème génital survient alors que le diagnostic de maladie de Crohn est déjà connu alors que chez l’enfant l’atteinte génitale est souvent révélatrice de la maladie. Elle peut ainsi précéder le diagnostic de semaines ou de mois. Des fistules péri-anales peuvent être associées. Le diagnostic est fait par coloscopie avec biopsies. Les biopsies cutanées des lésions génitales peuvent retrouver des granulomes sans nécrose caséeuse. Le traitement médical oral (corticothérapie, métronidazole, sulfasalazine, dapsone, tétracycline, azathioprine), topique (corticoïdes) ou parentéral avec l’infliximab (anti-TNF alpha), entraîne des réponses variables. Le recours à la chirurgie de résection (circoncision, exérèse-plastie scrotale, des lèvres) est nécessaire dans les formes peu améliorées par les traitements médicaux.