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Hémiplégies alternantes de l'enfant et leurs anomalies oculo-motrices - 08/03/08

Doi : JFO-02-2000-23-2-0181-5512-101019-ART2 

J. Bursztyn [1],

Y. Mikaeloff [1],

A. Kaminska [1],

P. Plouin [1],

C. Soufflet [1],

O. Dulac [1],

Y. Chaix [1]

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Abstract

Alternating hemiplegia of childhoood and oculomotor anomalies

Background

Alternating hemiplegia of childhood is a syndrome which begins in the first year of life. It is characterized by repeated attacks of uni-or bilateral hemiplegia or hemiparesia. In most cases paroxysmal manifestations are observed: movements or distony attacks, episodic nystagmus, abnormal eye movements and disturbance of the neurovegatative system, predominantly in the first year of life.

Analysis

In half of the cases, neurological anomalies begin during the neonatal period with a non characteristic aspect. Typical attacks take place after one year of life, sometimes associated with partial epilepsy. In a quarter of cases, the oculomotor anomalies have been known since early life. The diagnosis is made prior to one year on the basis of associated oculomotor anomalies and other symtoms without EEG arguments for epilepsy.

Paroxysmal nystagmus is always found. One eye is affect in most cases, generally with horizontal and seldom with vertical movements of large variable pendular amplitude. One eye with nystagmus and the other with mydriasis is sometimes reported. Most attacks last from 30 sec to 3 min. Paroxysmal strabismus described in half of the cases seems to be generally unilateral internuclear transitory ophthalmoplegia.

Finally, ocular deviations on the hemiparetic side are described. They are generally unique or sometimes associated with head deviation. Spontaneous blinking is reduced.

Conclusion

Alternating hemiplegia of childhood is a non-epileptic sporadic, paroxysmal manifestation of unknown pathogenesis. Prognosis is poor. The presence of oculomotor signs suggests the diagnosis.

Abstract

Hémiplégies alternantes de l'enfant et leurs anomalies oculo-motrices.

Introduction

L'hémiplégie alternante infantile est un syndrome commençant dans la première année de vie et caractérisé par des attaques répétitives d'hémiplégie ou d'hémiparésie uni ou bilatérales. Il s'y associe dans la plupart des cas des manifestations paroxystiques : mouvements et accès dystoniques, épisodes de nystagmus, mouvements anormaux des yeux et perturbations du système neuro-végétatif, qui sont les manifestations prédominantes de la première année.

Analyse

Dans la moitié des cas, les anomalies neurologiques commençent dans la période néo-natale avec un aspect non caractéristique. Les attaques typiques surviennent après un an parfois associées à une épilepsie partielle. Dans 1/4 des cas, les troubles de l'oculo-motricité sont décrits dès le plus jeune âge, ce qui fait que le diagnostic est fait avant un an sur l'association des anomalies oculo-motrices associées à d'autres symptômes en absence d'arguments EEG pour une épilepsie.

Le nystagmus paroxystique est pratiquement constant. Il est monoculaire du côté atteint la plupart du temps, le plus souvent horizontal, ou plus rarement vertical de large amplitude pendulaire et variable. Il a parfois été noté un nystagmus d'un œil, une mydriase de l'autre. La plupart de ces épisodes durent de 30 sec. à 3 mn Un strabisme paroxystique, décrit dans la moitié des cas, semble être dans bien des cas une ophtalmoplégie inter-nucléaire unilatérale transitoire.

Enfin, on a décrit des déviations des yeux du côté hémiparétique, isolées, parfois associées à une déviation de la tête. Le clignement spontané est réduit.

Conclusion

L'hémiplégie alternante infantile est une manifestation paroxystique non épileptique (non familiale) de pathogénie inconnue. Le pronostic en est réservé. L'existence des signes oculo-moteurs peut orienter vers le diagnostic au début.


Mots clés : Hémiplégies alternantes de l'enfant. , mouvement dystonique. , nystagmus. , strabisme paroxystique. , ophtalmoplégie inter-nucléaire.

Keywords: Altrenating hemiplegia of childhood. , dystonic movement. , nystagmus. , paraxysmal strabismus. , internuclear ophthalmoplegia.


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Vol 23 - N° 2

P. 161-164 - février 2000 Retour au numéro
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