Medulloepithelioma of the ciliary body is an uncommon intraocular tumor occurring during the first year of life. Malignant degeneration may occur. We report the case of a 4-year-old child who presented medulloepithelioma of the left eye disclosed by oesotropia at 2 years of age.

Clinically, there was oesotropia, positive light perception and cataract with vascular membrane spreading to the nasal side of the irido-corneal angle. CT scan and ultrasound B revealed a ciliary body tumor involving the sclera and orbital fat. After exenteration, the pathology study reported malignant medulloepithelioma of the ciliary body with scleral extension. No local recurrence or metastasis has been observed at 8 months follow-up. We discuss the clinical, radiological and therapeutic features of this uncommon tumor.

Le médullo-épithéliome du corps ciliaire est une tumeur intra-oculaire rare, survenant au cours de la 1 ^re décade de la vie et pouvant être maligne. Nous rapportons l'observation d'une enfant âgée de 4 ans qui a présenté à l'âge de 2 ans une ésotropie de l'œil gauche et qui nous a été adressée pour une cure de cataracte. L'examen de l'œil gauche a révélé une cataracte compliquée avec une membrane blanche-jaunâtre vascularisée tapissant la partie nasale de l'angle iridocornéen avec turgescence des vaisseaux conjonctivaux et épiscléraux en regard. L'échographie et la tomodensitométrie ont objectivé la présence d'un processus du corps ciliaire, envahissant la sclère et la graisse orbitaire en regard. Une tumeur maligne du corps ciliaire est suspectée et une éxentération respectant les paupières est réalisée.

L'étude anatomopathologique de la pièce opératoire est en faveur d'un médullo-épithéliome malin du corps ciliaire envahissant la sclérotique. Le bilan d'extension n'a pas révélé de métastases. L'évolution est favorable 8 mois après la cure chirurgicale. Le but de ce travail est d'exposer les particularités cliniques de cette rare tumeur ainsi que les éléments de diagnostic radiologiques et histologiques et enfin son aspect thérapeutique.