Amyloses familiales avec polyneuropathie de type I compliquées de glaucome chronique - 08/03/08
E. Frau [1],
M. LautierFrau [2],
F. SaindelleRibeaudeau [1],
D. Adams [3],
A. Bousquet [4],
M. Labétoulle [1],
H. Offret [1]
Voir les affiliationsFamilial amyloid polyneuropathy type I complicated by chronic glaucoma: 3 cases |
Purpose: We report 3 cases of familial amyloid polyneuropathy type I (FAP) with amyloid infiltration of the vitreum and glaucoma.
Patients and methods: We reviewed the records of three patients, 2 females and one male, aged 41, 47 and 83 years respectively. The 3 patients had familial amyloid polyneuropathy type I with vitreous infiltration and open angle glaucoma. The two women underwent a liver graft four years earlier. Vitrectomy allowed confirmation of the diagnosis in the 83yearold patient. Two patients underwent trabeculectomy, histological analysis of the iris and the trabeculum was obtained for one patient.
Results: The tree patients presented a polyneuropathy, vitreous infiltration and open angle glaucoma. Results of light microscopy of the iris and the trabeculum showed amyloid deposits in the iris and the trabecular meshworks.
Conclusion: Familial amyloid polyneuropathy is a hereditary disease which may have a wide range of ocular manifestations. Glaucoma is among the most serious complications of familial amyloid polyneuropathyt.
Amyloses familiales avec polyneuropathie de type I compliquées de glaucome chronique |
Propos : Les auteurs rapportent trois cas d'amylose familiale avec polyneuropathie de type I (portugaise), compliqués de glaucome chronique. Cette étude a pour but de souligner le lien entre infiltration amyloïde et glaucome.
Patients et méthodes : Trois patients, deux femmes et un homme, âgés respectivement de 41, 47 et 83 ans atteints d'amylose familiale avec polyneuropathie de type I, infiltration du vitré et glaucome chronique.
Les deux patientes avaient subi une greffe hépatique. Le diagnostic chez le patient de 83 ans, a été fait sur analyse du liquide de vitrectomie.
Une trabéculectomie a été pratiquée chez la patiente de 41 ans. Une coloration en rouge Congo a été effectuée sur le fragment irien et le trabéculum.
Résultats : Les trois patients présentaient une polyneuropathie prédominante aux membres inférieurs, une infiltration vitréenne amyloïde et un glaucome chronique à angle ouvert rebelle au traitement médical.
L'analyse de l'iris et du trabéculum en microscopie optique montrait des dépôts rouge Congo positifs avec un dichroïsme en lumière polarisée, localisés autour des vaisseaux iriens et dans le trabéculum.
Conclusion : L'amylose familiale avec polyneuropathie de type I, est une maladie héréditaire dont l'atteinte neurologique est associée à une infiltration vitréenne et peut se compliquer de glaucome chronique par dépôts amyloïdes dans le trabéculum.
Mots clés :
Amylose.
,
glaucome.
,
trabéculectomie.
,
rouge Congo.
,
vitré.
Keywords: Amyloidosis. , glaucoma. , congo red. , trabeculectomy. , vitreum.
Plan
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Vol 23 - N° 3
P. 217 - mars 2000 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.