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Anesthésie cornéenne congénitale chez l'enfant : problèmes diagnostiques et thérapeutiques - 08/03/08

Doi : JFO-03-2000-23-3-0181-5512-101019-ART6 

M. Momtchilova [1],

B. Pelosse [1],

S. Mathieu [2],

L. Laroche [1],

Th. Billette de Villemeur [2]

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Congenital corneal anesthesia: problems in diagnosis and treatment

Congenital corneal anesthesia (CCA) is an uncommon condition difficult to diagnose. We report the case of a 9monthold girl who presented bilateral congenital corneal anesthesia. The child had a corneal ulcer which had been unresponsive to adapted local treatment. Selfinflicted corneal injuries were present. Local treatment and arm splints led to quick healing. CCA occurs either alone or in association with neurological diseases (familial dysautonomia) or systemic congenital abnormalitites (GoldenharGorlin syndrome). It is important to search for corneal anesthesia in children with chronic ulcerations of the cornea and selfinflicted injuries. Early diagnosis is important due to the risk for the visual prognosis. Short and longterm prevention of selfinflicted corneal injuries should be associated with a local treatment to assure rapid healing and a relapsefree outcome.

Anesthésie cornéenne congénitale chez l'enfant : problèmes diagnostiques et thérapeutiques

L'anesthésie cornéenne congénitale (ACC) est une affection rare dont le diagnostic est difficile. Les auteurs présentent un cas d'ACC bilatérale chez une enfant de 9 mois avec un ulcère de cornée réfractaire au traitement local. Des signes d'automutilation étaient présents. Le traitement local avec port d'attelles des bras a permis une cicatrisation rapide. L'ACC peut être isolée ou associée à des syndromes neurologiques (telle la dysautonomie familiale), à des associations de polymalformations (tel le syndrome de Goldenhar). L'anesthésie de la cornée doit être testée devant un ulcère chronique chez l'enfant et les signes d'automutilation ne doivent pas être méconnus. Le pronostic visuel peut être menacé. La prévention des automutilations, à court et long terme, est essentielle et permet, en association avec un traitement local, une guérison rapide.


Mots clés : Anesthésie. , cornée. , dysautonomie.

Keywords: Insensitivity. , cornea. , dysautonomia.


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Vol 23 - N° 3

P. 245 - mars 2000 Retour au numéro
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