Purpose: Several research studies have explored the abnormal crossing of the retinogeniculate and geniculocortical optic pathways in human albinos. This prospective study has dealt with visual evoked potentials (VEPs) of human subjects to identify the percentage of albinos with asymmetric VEPs.

Patients and methods: A series of 16 albino patients ranging in age from 6 to 37 years were examined. They had measurable visual acuity, with or without nystagmus. Diffusion of flash stimuli not allowing selective study of the two visual pathways (direct and crossed), two stimulation patterns were used for VEP recordings: monocular full open field then hemi-field stimulation to isolate the activity of each visual pathway.

Analysis: In the normally pigmented subject, fibers derived from the nasal half of the retina of each eye decussate at the chiasma, while temporal retinal fibers are uncrossed and project to the ipsilateral hemisphere. In albinos, the majority of temporal retinal fibers subserving the nasal field (from fixation to an eccentricity of about 20°) anomalously cross with the nasal retinal fibers. Therefore with monocular stimulation, the evoked visual response should be obtained only in the contralateral hemisphere. The asymmetry, morphology and latency for the first major positive peak and the amplitude of the VEP were examined and compared with the normal population.

Conclusion: We managed to demonstrate the characteristic VEP asymmetry only in 3 out of the 16 patients. The results presented herein lead to question the absolute validity of VEP abnormality in diagnosis of albinism for clinical purposes.

Introduction : De nombreux articles de la littérature font part d'une anomalie dans l'acheminement des fibres visuelles rétino-géniculées et géniculo-corticales dans toutes les formes d'albinisme (oculaires et oculo-cutanées). L'étude prospective que nous présentons a pour but de déterminer la fréquence des anomalies des potentiels évoqués visuels (PEV) dans l'albinisme.

Matériel et méthodes : Nous avons analysé la réponse évoquée visuelle d'une population de 16 sujets albinos, âgés de plus de 5 ans, ayant tous une acuité visuelle chiffrable, avec ou sans nystagmus.

La diffusion de la stimulation par flash ne permettant pas l'étude sélective des 2 voies visuelles (directe et croisée), nous avons utilisé une stimulation structurée pour l'enregistrement des potentiels évoqués visuels : en monoculaire plein-champ par damiers inversés, puis par hémi-champs afin d'isoler l'activité de chaque voie visuelle. La fixation était contrôlée sur un écran vidéo, grâce à une image de la pupille recueillie par la caméra infra-rouge de l'appareil de photo-oculographie.

Analyse : Alors que, chez les sujets normaux, toutes les fibres venues de la rétine temporale se rendent au corps géniculé ipsilatéral, chez les patients atteints d'albinisme, il est dit classiquement que la plupart des fibres temporales (jusqu'à 20° d'excentricité) sont croisées comme les fibres nasales. Donc, lors de la stimulation d'un oeil, la réponse évoquée visuelle ne devrait être recueillie que sur le cortex hétérolatéral.

La répartition par lobe, la morphologie, la latence et l'amplitude de la réponse évoquée visuelle ont été analysées et comparées à une population dite « normale ».

Conclusion : Au terme de l'étude de cette série, nous n'avons pu mettre en évidence la particularité de décussation des fibres temporales de la rétine que chez 3 sujets sur 16 de façon certaine. Nous avons voulu souligner l'inconstance de cette anomalie qui, tout en n'étant rencontrée que chez l'albinos, ne peut constituer un critère diagnostique fiable de cette maladie.