Laurence-Moon syndrome, which is very rare, and Bardet-Biedl syndrome, which is more frequent are now well-recognized as two distinct entities in pediatric neurology. Bardet-Biedl syndrome includes a number of common clinical signs it shares with Laurence-Moon syndrome but also with other syndromes, particularly Alströme syndrome. These signs are retinitis pigmentosa, mental retardation, obesity, and hypogonadism. Ophthalmological and electrophysiological examinations are essential for confirmation and correct diagnosis of Bardet-Biedl syndrome. We present three case histories. Our third case illustrates the possibility of below normal yet discernable electroretinogram amplitudes which do not infirm the diagnosis of Bardet-Biedl syndrome.

Il est actuellement admis qu'il existe deux syndromes bien distincts : celui de Laurence-Moon extrêmement rare, et celui de Bardet-Biedl, relativement plus fréquent. Le syndrome de Bardet-Biedl présente de nombreux signes cliniques récurrents, non seulement au syndrome de Laurence-Moon, mais aussi à d'autres syndromes et en particulier au syndrome d'Alström. Il s'agit principalement de rétinopathie pigmentaire, retard mental, obésité et hypogonadisme. L'examen ophtalmologique et le bilan électrophysiologique s'avèrent indispensables et permettent de confirmer le diagnostic de syndrome de Bardet-Biedl, ce qui s'est vérifié dans deux de nos observations. Notre troisième observation montre la possibilité d'un électrorétinogramme où les réponses sont encore discernables mais d'amplitude inférieure à la normale sans que le diagnostic de syndrome de Bardet-Biedl puisse être remis en cause.